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Je suis le Dra. Teresita Pannaci
Espécialiste des malformations cranio-faciales et du traitement global des patients présentant une fente labio-palatine (FLP), une condition représentant une anomalie cranio-faciale congénitale le plus courant chez l'homme. Depuis plus de trois décennies, j'ai consacré ma pratique clinique, l'enseignement et la recherche à l'approche fonctionnelle de ces malformations, développer des stratégies thérapeutiques personnalisées de la naissance à l'âge adulte.
Je vous souhaite la bienvenue dans cet espace, ce destiné aux professionnels de la santé impliqué dans l’approche globale des patients présentant une fente labio-palatine et autres malformations cranio-faciales. Spécialement conçu pour les dentistes, orthodontistes, spécialistes en orthopédie fonctionnelle maxillaire, chirurgiens bucco-dentaires et plasticiens, pédiatres, orthophonistes, oto-rhino-laryngologistes, généticiens et autres spécialités connexes.
Cet espace a le but pour partager des informations cliniques mises à jour, des ressources de formation et des expériences pratiques qui contribuent à des soins coordonnés, fondée sur des preuves et centré sur le patient.
Notre engagement en tant que spécialistes est de renforcer la collaboration entre les spécialités, offrir des outils utiles à la pratique clinique quotidienne et enrichir l’approche multidisciplinaire dont ces patients ont besoin tout au long de leur croissance et de leur développement..
1. Fissures LABIOPALATINE
1.1 Fente labiale et palatine: une vision globale pour le professionnel de santé
Fente labiale et palatine (FLP) C'est l'une des anomalies congénitales les plus courantes etn l'homme et son incidence varie selon le groupe ethnique. La prévalence la plus élevée a été signalée chez les personnes d'origine asiatique, suivis par ceux d'origine caucasienne (à fréquence intermédiaire) oui, en moindre proportion, chez les personnes d'ascendance africaine.
Les fissures peuvent survenir de manière isolée ou dans le cadre d'un syndrome clinique.. L'un des syndromes les plus rapportés est le syndrome de Van der Woude., dans lequel la mutation génétique a été identifiée IRF6 comme responsable de fentes labiales et/ou palatines et de la présence de fossettes paramédianes bilatérales sur la lèvre inférieure.
1.2 Origine du FLP
La formation de la lèvre supérieure et du palais est un processus complexe, régulé par des facteurs génétiques, voies de signalisation moléculaire et également par les influences environnementales. Cette complexité explique la grande variabilité de l'expression phénotypique de la fente.. Des gènes critiques comme PAX9, MSX1 et FGFR2 ont été décrits comme essentiels à la formation normale des dents et d'autres structures buccales au cours des premiers stades du développement embryonnaire.. Voies de signalisation telles que WNT, CHUT, FGF et BMP participent à la prolifération cellulaire et à la configuration tissulaire.
L’absence de fusion de la lèvre supérieure est généralement observée unilatéralement, le plus souvent du côté gauche, et est légèrement plus fréquent chez les hommes. fissures des lèvres, à la fois unilatéral et bilatéral, peut survenir simultanément avec une fente palatine.
L’utilisation de l’échographie prénatale est un outil précieux pour la détection des fentes labiales et palatines fœtales.. Permet le diagnostic des complications associées aux malformations cranio-faciales dès les stades précoces. Un diagnostic précoce permet d’anticiper la gravité du cas et peut être utile à la préparation psychologique de la famille., ainsi que pour une planification adéquate de l'environnement périnatal.
1.3 Nouveau-né avec FLP
Le nouveau-né présentant une fente labio-palatine présente une communication anormale entre la cavité buccale et la cavité nasale.. Cette altération n’implique pas seulement un défaut facial ayant des répercussions esthétiques., mais aussi une profonde affectation du système stomatognathique et de ses fonctions physiologiques, comme la respiration, sucer et avaler. Par conséquent, L'efficacité de l'alimentation orale chez ces nourrissons est considérablement réduite., ce qui peut compromettre la croissance poids-hauteur, la qualité de vie et, dans les cas graves, même l'espérance de vie.
L'impact fonctionnel et esthétique du FLP nécessite une intervention précoce et coordonnée par des équipes interdisciplinaires spécialisées., avec une approche centrée sur le patient et basée sur des preuves scientifiques actualisées.
Les classifications cliniques des fentes labiales et palatines permettent d’unifier les critères diagnostiques et d’orienter le traitement de manière cohérente entre les professionnels.. Différents systèmes ont été proposés au fil du temps., le plus utilisé étant celui de Veau, qui regroupe les fissures en fonction de l'étendue du palais compromis; et celui de Kernahan, qui utilise un diagramme en forme de « Y » pour représenter graphiquement l'emplacement et la gravité de la fissure. Ces classifications facilitent la communication interdisciplinaire et la planification chirurgicale et orthodontique..
2. AUTRES MODIFICATIONS DANS LE DÉVELOPPEMENT CRANIOFACIAL
Les malformations cranio-faciales comprennent un large spectre d'affections congénitales qui affectent la morphogenèse des structures dérivées du premier et du deuxième arcs branchiaux., y compris les os, cartilage, muscles et tissus mous du visage et du crâne. Ces anomalies peuvent survenir de manière isolée ou associées à une fente labio-palatine., ce qui augmente la complexité diagnostique et thérapeutique.
Il existe également des syndromes génétiques clairement définis qui incluent la fente dans leur phénotype clinique.. L'identification précoce de ces affections et leur diagnostic syndromique correct sont essentiels pour établir une approche globale et multidisciplinaire., qui prend en compte à la fois les besoins fonctionnels et esthétiques du patient. Ci-dessous, nous mentionnerons les affections et les syndromes associés aux fentes labiales et palatines..
2.1 Séquence Pierre Robin (anciennement appelé syndrome de Pierre Robin):
La séquence Pierre Robin (SPR) Il s'agit d'une maladie congénitale qui se manifeste dès la naissance et se caractérise par la triade clinique composée de micrognatie (mâchoire anormalement petite), glossoptose (descente et rétroposition de la langue) oui fente palatine de morphologie arquée et surélevée. Cette combinaison d'altérations compromet considérablement les fonctions vitales du nouveau-né., surtout le respiration, succion oui avaler, en raison de la réduction de l'espace pharyngé et, donc, des voies respiratoires supérieures.
Étiologie: Il existe différentes théories sur l'origine de cette séquence.. L’une des plus acceptées suggère que la glossoptose – un produit d’une micrognathie sévère – empêche l’élévation et l’union des proéminences palatines au cours du développement fœtal., qu'est-ce qui donne lieu à la fente palatine. Cependant, D'autres auteurs proposent une étiologie primaire d'origine génétique ou métabolique., avec des altérations de l'embryogenèse mandibulaire qui se produisent autour de la 51ère à 6ème semaine de gestation, ce qui déclenche secondairement la position anormale de la langue et l'interruption de la fusion du palais.
Incidence: La séquence de Pierre Robin a une incidence estimée à 1 pour chacun 8.500 naissances vivantes, bien que cela puisse varier légèrement en fonction de la population étudiée.
Diagnostic: Le diagnostic clinique est généralement établi à la naissance, lors de l'évaluation physique du nouveau-né. Néanmoins, Grâce à l'échographie à haute résolution, il est possible de suspecter cette pathologie en se basant sur semaine 13 gestation, bien que la confirmation prénatale puisse être complexe en raison de la difficulté à obtenir des images claires de la région du visage..
Caractéristiques cliniques
- Configuration de la fissure palatine dans Forme en « U », contrairement au "V" caractéristique des fentes palatines isolées.
- Présence de rétroposition linguale et de rétrusion mandibulaire évidente dès les premiers jours de vie.
- Compromis fonctionnel des voies respiratoires supérieures et de la déglutition.
Complications courantes
- Obstruction respiratoire, surtout pendant le sommeil.
- Difficultés avec l'alimentation orale.
- Épisodes d'étouffement.
- Hypoxémie secondaire à une obstruction partielle des voies respiratoires.
2.2 Microsomie hémifaciale (MHF):
Microsomie hémifaciale (MHF) Il s’agit d’une anomalie cranio-faciale congénitale de présentation majoritairement unilatérale., avec une incidence estimée aux États-Unis de 1 chaque 5.642 naissances. Cette affection est considérée comme résultant d’un accident vasculaire survenu au cours des premières semaines du développement embryonnaire., affectant principalement les premier et deuxième arcs branchiaux. Donc, Il fait partie du spectre des syndromes du premier et du deuxième arc branchial..
Caractéristiques cliniques: L'HFM se manifeste par différents degrés d'hypoplasie régionale impliquant les régions temporo-mandibulaire et ptérygomaxillaire., affectant à la fois les structures squelettiques et neuromusculaires. L'altération la plus caractéristique est une hypoplasie mandibulaire du côté atteint., dans lequel la branche mandibulaire peut être raccourcie ou pratiquement absente. Tous les patients présentent un certain degré d’anomalie condylienne., ce qui constitue un signe pathognomonique de cette malformation.
À mesure que le patient grandit, l'asymétrie faciale devient plus évidente, progresser par rapport au développement osseux. Dans un petit pourcentage de cas, la microsomie hémifaciale peut également être associée à une fente palatine.
SYNDROMES ASSOCIÉS À LA FENTE LAPIN ET PALATIQUE
2.3 Syndrome de Van der Woude (Syndrome de fente labiale avec fistules labiales paramédianes)
Le syndrome de Van der Woude est l’une des formes les plus fréquentes de syndrome associé à une fente labio-palatine., représentant environ 2 % de tous les cas de fente oro-faciale. Elle se caractérise par l’association d’une fente labiale et/ou palatine avec la présence de fistules labiales paramédianes., qui sont de petites dépressions ou fossettes situées symétriquement sur la lèvre inférieure.
Cette maladie est d'origine génétique et se transmet selon un mode autosomique dominant.. Sa cause la plus fréquente est une mutation du gène IRF6. (facteur régulateur de l'interféron 6), situé sur le chromosome 1. La pénétrance du syndrome est élevée, mais son expressivité est variable, ce qui signifie qu'il peut y avoir des membres d'une même famille avec des manifestations cliniques très différentes, des fossettes labiales isolées aux fentes complètes de la lèvre et du palais.
Caractéristiques cliniques les plus fréquentes
- Fistules ou dépressions paramédianes dans la lèvre inférieure, présent dans plus de 80% des cas. Ils peuvent être petits et asymptomatiques, ou sécrètent une légère quantité de liquide muqueux.
- Fente labiale et/ou palatine, qui peut être unilatéral ou bilatéral, complet ou incomplet. Cela peut affecter uniquement le palais ou survenir avec une fente labiale..
- Anomalies dentaires, comme des dents surnuméraires, hypodontie (surtout les incisives latérales supérieures), ou des dents de morphologie anormale.
- Dans certains cas, une anodontie et des altérations de l'émail ont été décrites.
- Même si c'est moins courant, une micrognathie peut également survenir, hypoplasie de la mâchoire ou altérations de l'articulation temporo-mandibulaire (ATM).
Considérations fonctionnelles et génétiques: Le diagnostic du syndrome de Van der Woude doit inclure une évaluation génétique, puisque jusqu'à 30 à 50 % des cas ont des antécédents familiaux, et il existe un risque élevé de récidive chez la progéniture si l'un des parents est atteint, même si les manifestations cliniques sont légères.
Du point de vue fonctionnel, la présence d'une fente labio-palatine peut nécessiter une intervention chirurgicale séquentielle, ainsi que des traitements orthodontiques, orthophonie et rééducation fonctionnelle. Détection précoce des fistules labiales, même sans fissure, peut être la clé d’un diagnostic précoce chez les membres de la famille.
2.4 Syndrome du traître-Collins (Disostose Mandibulo-Faciale / Syndrome de Franceschetti-Klein)
Le syndrome de Treacher Collins est une malformation cranio-faciale congénitale, rare, génétiquement basé, dont l'incidence est estimée à environ 2 décennie 100.000 naissances. Elle est principalement causée par des mutations du gène TCOF1., bien que des mutations aient également été identifiées dans les gènes POLR1C et POLR1D. Ces altérations génétiques interrompent le bon développement des structures dérivées des premiers arcs branchiaux., affectant bilatéralement la morphogenèse du visage au cours de la vie embryonnaire.
La transmission de ce syndrome est autosomique dominante., avec une pénétration proche de 90% et expressivité variable, ce qui explique la diversité des présentations cliniques parmi les individus atteints. Certaines sources bibliographiques le relient à des mutations du chromosome 5q., qui interfèrent avec la formation correcte des os du crâne, pommettes et mâchoire. Il en résulte une hypoplasie mandibulaire et une rétrognathie., qui évoluent généralement vers une malocclusion d'angle de classe II. En plus, Ce syndrome peut être associé à une fente palatine, ce qui renforce sa pertinence dans le contexte d’anomalies cranio-faciales accompagnées de fentes labiales et palatines..
Caractéristiques cliniques les plus fréquentes
- Malformations du pavillon, de son implantation anormale à la microtie ou à l'anotie.
- Dans les cas graves, une atrésie du conduit auditif externe et des malformations de la chaîne ossiculaire peuvent être observées, ce qui conduit à une perte auditive de transmission.
- Hypoplasie bilatérale des os malaires et du bord infra-orbitaire, ce qui entraîne des pommettes sous-développées.
- Fissures palpébrales avec obliquité antimongoloïde.
- Modifications des paupières inférieures, comme le colobome et, dans certains cas, absence de cils.
- Fente palatine présente dans un pourcentage significatif de cas.
Complications courantes
- Difficultés respiratoires et alimentaires au cours des premières années de la vie, en raison du rétrécissement des voies respiratoires supérieures.
- Troubles complexes de l'articulation temporo-mandibulaire (ATM), ce qui peut entraîner des malocclusions telles qu'une béance antérieure ou une occlusion croisée postérieure.
2.5 Síndrome EEC (Ectrodactylie – Dysplasie ectodermique – Fente labiale et palatine)
Le syndrome CEE a été décrit pour la première fois dans 1970 par Rudiger. C'est une maladie génétique rare, caractérisé par l'association de trois signes cardinaux: ectrodactilie (malformation congénitale affectant les mains et les pieds), dysplasie ectodermique oui fente labiale-palatine. Sa transmission est généralement autosomique dominante., bien que dans certains cas des néomutations puissent être observées, c'est à dire, mutations qui apparaissent pour la première fois chez un individu sans antécédents familiaux, originaire d'une cellule germinale des parents ou du zygote.
La pathogenèse de ce syndrome n’est pas complètement élucidée., mais cela a été associé à des altérations du bras long du chromosome 7, qui affectent les gènes exprimés dans les tissus dérivés de l'ectoderme. L'ectoderme, une des trois couches embryonnaires, donne naissance à des structures telles que l'épiderme, émail dentaire, glandes sudoripares, cheveux et ongles, Ses altérations expliquent donc les manifestations cliniques caractéristiques de la CEE..
Caractéristiques cliniques les plus fréquentes
- Fente labio-palatine présente dans environ 75 % des cas. Cela peut être unilatéral ou bilatéral, et affecte la lèvre, la crête alvéolaire et le palais dans son intégralité.
- Dysplasie ectodermique, toujours présent, avec des manifestations comme:
- Peau sèche et fine, souvent avec hypohidrose ou anhidrose partielle (diminution de la transpiration).
- Cheveux clairsemés, fragile et clair, en raison de la réduction de la mélanine.
- Ongles dystrophiques, hypoplasique ou absent.
- Hypoplasie ou atrésie du canal lacrymal et diminution de la sécrétion lacrymale, ce qui peut provoquer une gêne oculaire.
Altérations dentaires:
- Défauts d'émail, comme l'hypoplasie, hypominéralisation ou hypocalcification, dents temporaires et permanentes.
- Anomalies dans le nombre et la forme des dents dans les deux dentitions.
Considérations dentaires
Compte tenu de l'implication structurelle de l'émail, Les patients atteints de CEE ont un risque élevé de carie dentaire. Donc, Il est essentiel d'inclure à la fois le patient et son environnement familial dans les programmes de prévention intensifs., à vocation pédagogique, fluoration, des contrôles réguliers et des habitudes d’hygiène bucco-dentaire renforcées dès les premiers stades.
2.6 Syndrome d'Apert (Acrocéphalosyndactylie type I)
Le syndrome d'Apert est une malformation congénitale rare, inclus dans l'acrocéphalosyndactylie, et se caractérise par une fusion prématurée des sutures crâniennes (craniosténose), accompagnée d'une syndactylie des mains et des pieds et, dans de nombreux cas, fente palatine. Sa prévalence est estimée à 1 décennie 65.000 un 160.000 naissances.
Ce syndrome est causé par des mutations du gène FGFR2. (type de récepteur du facteur de croissance des fibroblastes 2), situé sur le chromosome 10. Ces mutations affectent le développement du crâne, visage et extrémités. La transmission est autosomique dominante, bien que la plupart des cas surviennent sporadiquement, le plus souvent associé aux parents âgés.
Caractéristiques cliniques les plus fréquentes
- Craniosynostose: fermeture prématurée de la suture coronale, ce qui provoque un crâne acrocéphale ou en forme de tour.
- Dysplasie faciale moyenne:
- Hypoplasie du milieu du visage.
- Hypoplasie maxillaire avec saillie relative de la mandibule (pseudoprognatisme).
- Nez en forme de bec.
- Ogival ou fente palatine.
- Fente palatine, présent dans un pourcentage considérable de cas, peut contribuer à des altérations fonctionnelles de la parole et de la déglutition.
- Syndactylie complexe et symétrique des mains et des pieds, avec fusion osseuse et cutanée des doigts.
- Exophtalmie (yeux proéminents), en raison d'orbites peu profondes et peu profondes.
- Retard dans le développement psychomoteur, intensité variable, associé à une pression intracrânienne élevée et à des malformations cérébrales.
Problèmes respiratoires et de sommeil, lié à une hypoplasie faciale et au rétrécissement des voies respiratoires supérieures.
Considérations fonctionnelles et dentaires: L'hypoplasie maxillaire et la fente palatine contribuent à la présence de malocclusions sévères, comme la classe squelettique III et la béance antérieure. En plus, il peut y avoir des modifications dans l'éruption dentaire, forte affluence, et prédisposition aux maladies parodontales. L’approche dentaire doit s’inscrire dans une approche multidisciplinaire et globale, y compris la chirurgie cranio-faciale, orthodontie, orthophonie et rééducation fonctionnelle, dès les premières étapes de la vie.
2.7 Syndrome de Crouzon (Dysostose craniofaciale)
Le syndrome de Crouzon est une craniosténose syndromique caractérisée par la fermeture prématurée d'une ou plusieurs sutures du crâne., ce qui affecte la croissance normale du crâne et du visage. Contrairement à d'autres syndromes liés à la craniosténose, Le syndrome de Crouzon n'est pas associé à des malformations des membres. Sa prévalence est estimée entre 1 pour chacun 25.000 un 50.000 naissances.
Cette condition est due à des mutations du gène FGFR2. (type de récepteur du facteur de croissance des fibroblastes 2), situé sur le chromosome 10. La transmission est autosomique dominante, bien que dans de nombreux cas, la mutation puisse apparaître de novo. Ces altérations affectent le développement des os dérivés du mésenchyme cranio-facial., ce qui explique l'atteinte essentiellement osseuse et faciale.
Caractéristiques cliniques les plus fréquentes
- Fermeture prématurée des sutures crâniennes (surtout le coronal), qui provoque un crâne brachycéphale ou en forme de tour (acrocéphalie).
- Hypoplasie du milieu du visage, avec rétrusion de la mâchoire supérieure.
- Exophtalmie (yeux proéminents), en raison d'orbites peu profondes et peu profondes, avec risque d'exposition cornéenne.
- Hypertélorisme (augmentation de la distance entre les yeux).
- Nez pointu et base nasale étroite.
- Prognathisme mandibulaire relatif comme conséquence d'une hypoplasie maxillaire.
- Dans certains cas, fente palatine ou altérations du palais (palais pointu).
- Problèmes auditifs récurrents, généralement due à une otite moyenne séreuse secondaire à un dysfonctionnement de la trompe d'Eustache.
Considérations fonctionnelles et thérapeutiques
Le syndrome de Crouzon peut affecter considérablement le développement du visage, occlusion dentaire, respiration et vision. L'hypoplasie maxillaire conduit fréquemment à une malocclusion de classe III et, dans de nombreux cas, apnée obstructive du sommeil due à une rétrusion faciale et à un rétrécissement des voies respiratoires supérieures.
Le traitement doit être multidisciplinaire et débuter dès les premières années de la vie.. Comprend les chirurgies cranio-faciales pour corriger la craniosténose et prévenir l'augmentation de la pression intracrânienne, ainsi que la chirurgie orthognathique, orthodontie, orthophonie et suivi ophtalmologique et oto-rhino-laryngologique.
2.8 Syndrome 22q11 (Syndrome de délétion 22q11.2 / Syndrome vélocardiofacial / syndrome de DiGeorge)
Le syndrome 22q11 est une maladie génétique causée par une microdélétion du bras long du chromosome. 22, dans la région q11.2. C'est l'une des microdélétions les plus courantes chez l'homme., avec une incidence estimée à 1 pour chacun 4.000 naissances vivantes. Cette condition présente une grande variabilité phénotypique, elle peut donc se manifester par un très large spectre de signes et de symptômes, des formes bénignes à l’implication multisystémique complexe.
Cette microdélétion affecte les gènes essentiels au développement embryonnaire de multiples structures dérivées du mésenchyme de la crête neurale., en particulier dans la zone du visage, coeur et palais. Même si la plupart des cas surviennent sporadiquement, le mode de transmission est autosomique dominant, et le risque de récidive chez la progéniture est de 50 % si l'un des parents est porteur.
Caractéristiques cliniques les plus fréquentes
- Fente palatine, présent dans environ 70% des cas. Peut se manifester par une fente palatine, insuffisance vélopharyngée ou palais sous-muqueux.
- Malformations cardiaques congénitales, notamment ceux liés à la voie d'éjection (comme tétralogie de Fallot, tronc artériel commun ou interruption de la crosse aortique).
- Caractéristiques du visage caractéristiques: racine nasale large, nez proéminent avec pointe bulbeuse, lèvres fines, oreilles basses.
- Retard de développement de la parole et du langage, ainsi que des difficultés d’apprentissage et de développement neurologique.
- Déficit immunitaire variable, associé à une hypoplasie ou à une absence du thymus.
- Hypocalcémie, secondaire à une hypoplasie des glandes parathyroïdes.
- Troubles psychiatriques à l'adolescence ou à l'âge adulte, comme l'anxiété, troubles de l'humeur ou schizophrénie.
Considérations fonctionnelles et thérapeutiques
La fente palatine et l'insuffisance vélopharyngée sont des manifestations clés du syndrome 22q11, et nécessitent une évaluation précoce par l’équipe de chirurgie cranio-faciale et d’orthophonie. L'hypoplasie du palais mou peut provoquer une hypernasalité sévère, même en l'absence de fissure visible, ce qui rend difficile l'acquisition d'un discours intelligible.
La prise en charge de ce syndrome est multidisciplinaire et individualisée., et comprend la cardiologie, immunologie, endocrinologie, génétique clinique, chirurgie plastique, orthodontie, psychologie et orthophonie. Le diagnostic génétique moléculaire par FISH ou array-CGH est essentiel pour confirmer la microdélétion et conseiller adéquatement la famille..
3.ORTHOPÉDIE FONCTIONNELLE DES MAXILLAIRES (Ofm)
Une approche thérapeutique centrée sur la fonction et le développement intégral du système oro-facial
Orthopédie fonctionnelle des mâchoires (Ofm) C'est une spécialité de la dentisterie visant à prévenir et corriger les dysfonctionnements du système stomatognathique., ainsi que les altérations morphofonctionnelles qui dérivent de ces dysfonctionnements. Son approche thérapeutique ne se limite pas à l'alignement des dents, mais agit plutôt sur les mécanismes fonctionnels qui influencent directement la croissance et le développement des mâchoires et d’autres structures faciales..
3.1 un peu d'histoire
Les origines de l'OFM remontent à 1881, quand le Dr. Jean-Louis Roux, chirurgien dentiste français, proposé pour la première fois que le traitement orthopédique pourrait influencer le développement des os du visage par le biais d'une modification fonctionnelle. Roux est l'auteur de la Théorie de l'Adaptation Fonctionnelle, qui stipule que la forme des os peut être modifiée en réponse aux forces fonctionnelles qui agissent sur eux. Cette vision pionnière a fait de Roux le précurseur de l’orthopédie fonctionnelle des mâchoires..
Plus tard, dans 1936, Dentiste danois Dr. Viggo Andresen et le chirurgien allemand Dr. Karl Häupl a formalisé le concept de “orthopédie fonctionnelle”, concentrer leurs traitements sur la rééducation des fonctions buccales et la stimulation musculaire comme moyen de guider la croissance osseuse. Cette approche soutient le principe selon lequel des fonctions oro-faciales adéquates, à restaurer ou à stimuler, peut corriger les vecteurs de croissance du visage.
Avec des mots contemporains, L'adaptation fonctionnelle est reconnue comme le principe biologique sur lequel repose l'OFM. Cette discipline s'appuie sur une biomécanique qui respecte et reproduit les schémas naturels de croissance., en utilisant des forces douces, biologique et dirigé.
Le système stomatognathique: structure et fonction
Quand on parle d'OFM, on se réfère inévitablement à deux concepts clés: système et fonction stomatognathiques. Ce système est constitué de tous les organes et tissus impliqués dans les fonctions vitales telles que: mâcher, avaler, parler, prononcer, respirer, sourire, embrasser et, dans le cas des nouveau-nés, sucer. Comprend les muscles, os, articulations, dents, langue, lèvres, des gencives, muqueuses et glandes.
Une définition complète de l’OFM
Dr.. Wilma Simões, référence internationale dans cette spécialité, définit l'orthopédie fonctionnelle des maxillaires comme:
« La spécialité qui diagnostique, empêche, contrôle et traite les problèmes de croissance et de développement qui affectent les arcades dentaires et leurs bases, dans les périodes ontogènes et post-ontogénétiques, pas toujours via des appareils mais quand ils deviennent nécessaires, requis pour votre sélection, construction et gestion clinique: méthodes de diagnostic spécifiques pour les multiples possibilités de changement de posture thérapeutique, l'utilisation de nos propres systèmes d'ancrage, agissant d'une manière particulière sur les dents (…) et interférer avec la dynamique mandibulaire, ainsi que dans le muscle, du visage et des os.
Rééducation Neuro-Occlusale (RNO): une vision complémentaire
La Rééducation Neuro-Occlusale s'inscrit dans cette même approche fonctionnelle. (RNO), une théorie développée par le Dr. Pedro Planas Casanova dans 1962. Cette vision propose une intervention précoce pour prévenir et traiter les dysfonctionnements d'origine fonctionnelle qui affectent le système masticateur., et cela peut conduire à des malocclusions dentaires, altérations parodontales et troubles craniomandibulaires. ElDr. Plan, originaire de Barcelone, est devenu l'un des piliers de la pensée fonctionnelle en dentisterie moderne.
Les deux écoles – Simões et Planas – convergent vers le même objectif thérapeutique: préserver et restaurer les fonctions oro-faciales, activer les muscles impliqués dans la mastication, avaler, phonation et respiration dans le cadre du traitement.
3.2 Quelles forces l’OFM utilise-t-il ??
OFM profite des forces physiologiques du corps lui-même, généré principalement par les muscles impliqués dans la mastication, déglutition et phonation. Ces forces sont transmises par des appareils orthopédiques spécialement conçus qui agissent comme une interface fonctionnelle, stimuler la croissance osseuse et le remodelage des tissus.
Le principe d'adaptation fonctionnelle de Roux établit qu'il existe une relation directe entre la forme et la fonction.: Les charges fonctionnelles modifiées sont capables de provoquer des changements dans l'architecture interne et externe de l'os. En ce sens, OFM est basé sur une biomécanique respectueuse du développement naturel, guider les structures vers des modèles de croissance plus harmonieux et fonctionnels.
3.3 Portée de l'OFM dans le traitement des fentes labiales et palatines
Application de l'orthopédie fonctionnelle des maxillaires (Ofm) dans le traitement des fentes labiales et palatines
L'utilisation de plaques fonctionnelles pour soutenir la croissance du visage
Traitement avec des plaques fonctionnelles chez les nourrissons présentant une fente labio-palatine (FLP) représente un outil thérapeutique très efficace, qui complète et optimise les résultats de la chirurgie plastique reconstructive. Ces plaques permettent de modéliser l'arcade maxillaire supérieure, réduire progressivement la largeur de la fente alvéolaire et palatine. En obtenant une forme plus symétrique de l'arcade maxillaire, un meilleur soutien est fourni à la lèvre, qui favorise à la fois les résultats esthétiques et fonctionnels après chéiloplastie (chirurgie des lèvres).
Le traitement doit être poursuivi après la chéiloplastie, jusqu'à préparer le patient à la prochaine intervention chirurgicale: palatoplastie (chirurgie du palais). Lorsqu’une arcade maxillaire large est obtenue, symétrique et avec une fissure considérablement réduite, les chances de succès chirurgical sont considérablement augmentées.
3.4 Quand commencer le traitement avec les Plaques Fonctionnelles?
Le traitement peut commencer dès le premier jour de vie du nouveau-né atteint de FLP. Une intervention précoce offre les meilleurs résultats, car il profite du potentiel de croissance et de plasticité des tissus dans les premiers mois. Dès la première consultation, Il est essentiel de réaliser une évaluation complète du système stomatognathique, notamment la symétrie fonctionnelle de la langue, dans une approche multidisciplinaire systématisée.
3.5 Objectifs du traitement avec Plaques Fonctionnelles
Comme cela a été souligné, L'objectif principal de l'OFM est de guider la croissance osseuse grâce à des stimuli fonctionnels ciblés.. Dans le contexte du FLP, Cela aboutit à façonner l’arcade maxillaire supérieure vers une forme symétrique en « U »., réduire l'espace alvéolaire et palatin et préparer le patient aux interventions chirurgicales.
Objectifs spécifiques à la phase préchirurgicale de la chéiloplastie:
- Restaurer les fonctions oro-faciales altérées.
- Guider la croissance des segments maxillaires vers une forme symétrique.
- Favoriser le changement postural mandibulaire en contrôlant le positionnement lingual.
- Augmenter les dimensions maxillaires en hauteur, direction sagittale et transversale.
- Diminuer la largeur de la fissure alvéolaire et palatine tant antéro-postérieure que transversalement.
- Réaliser une configuration harmonieuse et symétrique de l’arc supérieur en forme de « U ».
- Apporter un soutien adéquat à la lèvre pour optimiser le résultat esthétique et fonctionnel de la chéiloplastie.
Objectifs en phase préchirurgicale de la palatoplastie:
- Établir une relation adéquate entre la mâchoire supérieure et inférieure, avec une attention particulière à la réalisation du DA (contact entre les incisives supérieures et inférieures dans leurs tiers incisifs), comme le propose le Dr.. Wilma Simões.
- Favoriser l'approche entre les segments maxillaires pour permettre l'éruption naturelle des incisives latérales, idéalement sans greffe osseuse.
- Maintenir DA et éliminer les interférences qui entravent les mouvements fonctionnels de la mâchoire.
Atteindre l’harmonie du visage grâce à un développement intermaxillaire équilibré.
3.6 Avantages de l'utilisation de plaques fonctionnelles
L'utilisation de plaques fonctionnelles chez les patients atteints de FLP offre de multiples avantages cliniques et fonctionnels:
- Sépare efficacement la cavité nasale de la cavité buccale.
- Empêche l'interposition linguale entre les segments maxillaires.
- Fournit un point de support pour la langue, faciliter l'aspiration des aliments.
- Favorise la déglutition, éviter l’utilisation compensatoire des muscles accessoires.
- Réduit le risque que des aliments pénètrent dans la cavité nasale.
- Stimule la croissance transversale et sagittale des segments maxillaires.
- Offre sécurité et tranquillité d’esprit aux parents, en facilitant l'alimentation et en soutenant le développement intégral du nourrisson.
3.7 Comment fonctionne la technique chez les patients présentant une fente labio-palatine ??
La Plaque Fonctionnelle comme stimulateur actif de croissance et de fonction
L'application du Orthopédie fonctionnelle des mâchoires (Ofm) chez les patients avec fente labiale-palatine (FLP) s'est avéré très efficace pour accompagner la croissance osseuse et réhabiliter les fonctions oro-faciales.. Même si certains cas progressent plus rapidement que d'autres, Ceci est principalement dû à la variabilité individuelle des pics de croissance., puisque le traitement commence chez les nourrissons ou les nouveau-nés, dans une phase à fort potentiel de développement.
Comme le souligne Petrovic, cité par le Dr.. Wilma Simões, L'efficacité du traitement fonctionnel est directement liée à la catégorie auxologique du patient: le plus grand potentiel de croissance biologique, plus la réponse tissulaire à la stimulation fournie par les dispositifs fonctionnels est grande. Autrement dit, La croissance osseuse peut être guidée plus efficacement en tirant parti des fenêtres biologiques actives du développement de l’enfant..
3.8 Réponse osseuse à un stimulus fonctionnel
L'os est un tissu dynamique et sa réponse dépend du type de stimulus reçu.:
- Sous tension, une formation ou une apposition osseuse peut se produire.
- Sous pression, la résorption osseuse peut être induite.
Le traitement avec plaque fonctionnelle ne vise pas seulement à corriger la structure, mais son l'objectif principal est fonctionnel, promouvoir la restitution des schémas physiologiques, surtout ceux liés à respiration, sucer et avaler.
La langue: moteur biologique de la Plaque Fonctionnelle
Il l'élément actif qui pilote le fonctionnement de la Plaque Fonctionnelle est la langue. Chaque fois que le bébé avale (entre 1.500 oui 2.400 fois par jour), la langue se lève naturellement et entre en contact avec le haut de la plaque fonctionnelle. Ce, à son tour, transmet la force à des zones spécifiques de la muqueuse palatine, préalablement déterminé lors de la planification clinique et du cirage du modèle en plâtre.
Ce cycle de stimulations répétées génère des microcharges biomécaniques qui activent des points clés de la muqueuse palatine., favoriser une réponse ostéogénique adaptative. Quand le réflexe de déglutition prend fin, la langue descend et la plaque interrompt son action, jusqu'au prochain coup. Ce processus cyclique permet au traitement de se développer de manière continue et physiologique pendant que l'appareil est en bouche..
3.9 Facteurs pouvant affecter le succès du traitement
Les éventuels échecs dans les résultats du traitement par Functional Plate peuvent être associés à plusieurs facteurs., entre eux:
- Conception incorrecte de la plaque fonctionnelle ou défauts dans la planification du wax-up sur le modèle en plâtre.
- Mauvaise sélection de matériaux ou erreurs techniques lors du processus d'acrylisation.
- Conditions systémiques des patients qui affectent la croissance osseuse.
- Carences nutritionnelles, surtout dans les cas où la prise alimentaire est compromise.
Manipulation incohérente ou inappropriée du dispositif par l'équipe traitante ou les soignants.
Donc, Le succès du traitement ne nécessite pas seulement une planification technique précise, mais aussi un suivi clinique constant et personnalisé, ainsi qu'une collaboration étroite avec les parents ou les tuteurs.
4. Quel est le Modification des pannaces?
Une stratégie thérapeutique pour améliorer la stimulation linguale et le développement osseux chez les patients présentant une fente labio-palatine
Le Modification des pannaces, publié pour la première fois dans 1997, Il s'agit d'une adaptation technique appliquée au Conseil fonctionnel utilisé dans le traitement orthopédique fonctionnel des patients atteints de fente labiale-palatine (FLP). Cette modification vise augmenter la stimulation proprioceptive de la langue, optimiser le réponse osseuse adaptative et privilégier le réduction de la fente alvéolaire et palatine dans les phases pré-chirurgicales.
En quoi consiste la modification ??
La technique consiste à réaliser des rainures transversales ou rainures, parallèles les uns aux autres et séparés d'environ 1 mm, sur la surface acrylique de la plaque fonctionnelle, du côté de la fissure et situé le plus en avant possible. Ces rainures offrent une texture différenciée qui agit comme une zone de stimulation spécifique pour la langue..
Les rainures sont réalisées à l'aide d'une fraise à métal de forme cylindrique et à extrémité plate., appliqué par micro-moteur ou pièce à main à basse vitesse. La profondeur de chaque cannelure doit être soigneusement contrôlée, sans dépasser le tiers de l'épaisseur totale de la plaque (environ 1,5 un 2 mm).
Justification et finalité thérapeutiques
La langue, dans sa fonction naturelle de déglutition, recherche activement le contact avec ces vergetures. Ce contact répété améliore la stimulation sensorielle et motrice, ce qui génère une augmentation de la fréquence et de la qualité des collisions linguales contre le plus petit segment maxillaire (celui avec le moins de développement osseux). Cette action produit une augmentation de la charge mécanique sur l'os., ce qui se traduit par une réponse de croissance adaptative, attendu dans les trois plans de l'espace: transversale, sagittal et vertical.
Ce processus contribue de manière significative à:
- Augmentation du volume des segments maxillaires.
- La diminution progressive de la largeur de la fissure alvéolaire et palatine.
- La conformation symétrique de l’arcade maxillaire supérieure en forme de « U ».
- Préparation optimale du patient à la chéiloplastie, faciliter une base anatomique plus stable et plus favorable.
Origine et évolution clinique
Initialement, Cette modification a été conçue pour compenser le déficit fonctionnel de l'hémilingue, identifié chez certains patients atteints de FLP au cours de la décennie de 1990. Basé sur le suivi clinique des patients traités avec cette stratégie, une amélioration significative a été observée au niveau de la réponse osseuse et fonctionnelle. Par conséquent, Il a été établi comme protocole clinique pour réaliser les stries à partir de la première plaque, quel que soit le type ou la gravité de la fissure.
5. RECHERCHE ET PUBLICATIONS
Trois décennies d'engagement scientifique sur les fentes labio-palatines et les malformations cranio-faciales
Depuis plus de trente ans, J'ai consacré ma pratique clinique, enseignement et recherche sur l'approche fonctionnelle des fentes labiales et palatines (FLP) et autres malformations cranio-faciales, avec une vision intégratrice qui va de la naissance à l'âge adulte. le long de cette route, J'ai développé des stratégies thérapeutiques personnalisées, basé sur les principes de l'orthopédie fonctionnelle des maxillaires (Ofm) et la nécessité de fournir un soutien scientifique solide à chacune des procédures cliniques que nous appliquons à nos patients..
Les débuts: Caracas, années 90
Mes premières expériences de recherche clinique remontent aux années 1990. 1990, pendant mon travail à l'hôpital San Juan de Dios de Caracas (Venezuela). Là, j'ai développé, J'ai documenté et publié dans 1997 la technique dite « Pannaci Modification », une avancée pionnière dans la conception de plaques fonctionnelles pour les nourrissons atteints de FLP. Cette technique, aujourd'hui utilisé dans divers contextes cliniques, est née de l'observation fonctionnelle de la langue chez des patients nouveau-nés présentant une fente, et la nécessité de stimuler adéquatement leur développement neuromusculaire et osseux dès les premiers jours de la vie.
Collaboration avec le génie biomécanique
A partir de 2009 J'ai commencé une ligne de travail commune avec des ingénieurs biomécaniques, ce qui a permis l'intégration de nouvelles méthodologies d'analyse fonctionnelle et structurelle appliquées au domaine de la fissure.. J'ai collaboré à la rédaction d'un mémoire de diplôme en génie mécanique, explorer tout, de la modélisation de la charge sur l'os maxillaire aux études fonctionnelles avec des nourrissons.
L'une de ces œuvres était particulièrement innovante: Nous avons mesuré la force de pression linguale exercée par les bébés de 0 un 6 mois sur la Plaque Fonctionnelle et ses rainures, obtenir des données quantitatives sur le modèle de stimulus généré lors de la déglutition. Cette recherche, actuellement en cours de publication, fournira des preuves objectives et quantifiables sur l'efficacité fonctionnelle de la conception de la plaque chez les nouveau-nés.
Activité de recherche en Espagne
Depuis l'année 2018, Je réside en Espagne, où j’ai travaillé comme chercheur principal à l’Institut de recherche Vall d’Hebron (Hir) dans la zone de la fente labiale et palatine. En parallèle, J'ai fourni des conseils cliniques au Service de Chirurgie Maxillo-Faciale Pédiatrique de l'Hôpital Universitaire Vall d'Hebron., jusqu'à l'année 2022.
Durant cette période, J'ai présenté et développé deux projets de recherche clinique avec des patients fendus, tous deux approuvés par le Comité d’Éthique de l’Hôpital Vall d’Hebron en 2018 oui 2019. Ces études sont actuellement en phase finale d’analyse et de rédaction., et sera publié prochainement. Son contenu représente une avancée significative dans la validation scientifique des fondements fonctionnels de l’OFM appliqué aux fentes labiales et palatines..
Continuité et formation des nouveaux chercheurs
Mon activité de recherche se poursuit aujourd'hui, en Espagne et en Amérique Latine. Je collabore en tant que directeur de mémoire de maîtrise en dentisterie (TFM) dans les universités en Europe et en Amérique, et je maintiens la ligne de recherche interdisciplinaire avec l'Université Internationale de Valence, notamment dans les projets visant la bio-ingénierie appliquée à la morphologie cranio-faciale.
6.SIMULATEURS
6.1 Une formation sécuritaire pour des traitements sécuritaires
FORMATION SÉCURISÉE, TRAITEMENT SÛR
Pour plus de 25 années, mon modèle d'enseignement s'est concentré sur la fourniture formation pratique, rigoureux et sécuritaire aux professionnels de la santé qui travaillent avec des nourrissons présentant une fente labio-palatine. L'une des étapes les plus critiques de l'approche initiale est la prendre des empreintes intra-orales, nécessaire de commencer un traitement pré-chirurgical avec des appareils orthopédiques fonctionnels.
Tout au long de mes années d'expérience en formation clinique auprès des dentistes, chirurgiens et thérapeutes, Le besoin s'est fait sentir de disposer d'un outil pédagogique qui simuler de manière réaliste l'anatomie et le comportement d'un nouveau-né avec fente labiale et palatine. Ce besoin a été le point de départ de la conception du Simulateur de formation, un outil qui reproduit les conditions réelles d'un nouveau-né lors de la prise d'empreinte intra-orale, permettre aux professionnels de se former sans mettre un bébé en danger.
6.2 Une conception orientée vers l’enseignement clinique
Le simulateur a été développé en 2019 dans le but de proposer un modèle qui reproduit:
- Las dimensions, poids, texture et traits du visage d'un nouveau-né.
- Le morphologie intra-orale typique d'un patient présentant une fente labio-palatine.
- Les conditions réelles pendant prise d'empreinte avec un matériau élastique, avec accès visuel et tactile au palais et aux crêtes alvéolaires.
Ce simulateur est devenu un outil indispensable dans les cours en présentiel et les ateliers cliniques que j'enseigne dans plus de 14 pays, permettant aux participants d'acquérir des compétences avec un courbe d'apprentissage plus courte et plus sûre.
Au-delà de la formation technique
En plus de sa valeur pédagogique pour les professionnels, Le simulateur s'est avéré très utile pour éduquer les parents et les tuteurs. merci à lui, Est-il possible:
- Montrer le mise en place et retrait de la plaque fonctionnelle de manière pratique.
- Enseigner des techniques sécuritaires nutrition et hygiène bucco-dentaire du nouveau-né.
- Bâtir la confiance envers les soignants, en vous entraînant avec le modèle avant de manipuler votre propre bébé.
6.3 Pourquoi est-ce encore nécessaire à l’ère du numérique?
Bien que les progrès de la dentisterie numérique aient permis aux scanners intra-oraux de gagner en importance, la réalité clinique impose certaines limites:
- Les astuces des scanners intra-oraux d'aujourd'hui ne permettent pas encore un accès complet à toutes les régions de la mâchoire supérieure du nouveau-né, surtout le domaine de sillon hamulaire.
- En plus, de nombreuses régions du monde n’ont pas accès à cette technologie, La prise d’empreintes reste donc une procédure manuelle essentielle dans le protocole de soins..
Pour ces raisons, le simulateur est toujours un outil actuel, pertinent et efficace, notamment pour la formation de professionnels dans des environnements aux ressources limitées ou dans les premières phases de formation.
6.4 Avantages de l'utilisation du simulateur
- Éliminer les risques pendant l'entraînement: la formation se déroule dans des conditions sécuritaires, sans mettre le nouveau-né en danger.
- Améliorer la courbe d’apprentissage: permet de répéter plusieurs fois la procédure jusqu'à ce que les compétences techniques nécessaires soient acquises.
- Des normes de sécurité clinique plus élevées: prépare les équipes à initier les traitements pré-chirurgicaux avec plus de confiance et de précision.
- Soutien aux soignants: éduque et rassure les familles, en leur permettant de s'entraîner avec le simulateur avant de manipuler la cavité buccale du bébé.
- Polyvalence pédagogique: vous permet de vous entraîner à différentes techniques, y compris l'utilisation de élévateurs nasaux, comme ceux proposés par le Dr.. Avni Abdi (2019).
L'utilisation du Simulateur transforme la façon dont nous formons les professionnels qui s'occupent des plus petits. C'est une avancée au service de la sécurité, apprentissage et excellence clinique.
7. ENTRAÎNEMENT
Le Dra. Teresita Pannaci propose des programmes de entraînement Destiné aux professionnels de santé intéressés par l'approche globale des patients atteints de fente labio-palatine et autres malformations cranio-faciales.
Chaque cours combine une base scientifique solide avec l'application clinique directe des techniques contemporaines d'orthopédie fonctionnelle des mâchoires. (Ofm) et Nasal Molding dans le cadre d’un traitement préchirurgical (PSY, Orthopédie préchirurgicale pour nourrissons).
Ces programmes – enseignés en personne ou en ligne, individuellement ou en groupe, ils sont conçus de manière personnalisée, garantir une expérience de formation adaptée au profil et aux objectifs de chaque participant.
L’une des caractéristiques les plus marquantes de ces formations est l’utilisation de simulateurs anatomiques néonatals., développé par le Dr elle-même. Pannaci, qui permettent d'enseigner et de pratiquer en toute sécurité toutes les techniques PSIO traditionnelles et contemporaines avant de les appliquer sur de vrais patients.
Cours et ateliers théoriques-pratiques
Adressé à:
Dentistes spécialisés en dentisterie pédiatrique, Orthodontie et orthopédie maxillaire, spécialistes ou résidents en chirurgie maxillo-faciale et chirurgie plastique, ainsi que les prothésistes dentaires et prothésistes intéressés par la phase pré-chirurgicale du traitement du patient fendu.
Objectifs généraux:
Le cours théorique et pratique offre les outils conceptuels et les compétences cliniques nécessaires pour appliquer la technique de préparation préopératoire par OFM et Nasal Molding., destiné à la rééducation fonctionnelle des nourrissons fendus.
A la fin du cours, Le participant pourra:
- Prise d'empreintes intra-orales chez les nouveau-nés présentant une fente labio-palatine.
- Effectuer le moulage de la mâchoire pendant les phases pré- et post-chirurgicales.
- Réhabiliter les fonctions respiratoires vitales, sucer et avaler.
- Diagnostiquer et traiter les patients avec la Séquence de Pierre Robin.
- Effectuer des analyses dimensionnelles 2D et 3D sur des modèles en plâtre ou numériques pour contrôler la séquence de traitement.
- Identifier et gérer les erreurs et les complications au cours du processus thérapeutique
Caractéristiques du cours:
- Durée: 16 heures académiques réparties dans 2 un 4 jours, selon la programmation.
- Mode: En personne ou en ligne.
- Méthodologie: Conférences, discussion de cas cliniques, démonstrations pratiques et utilisation de simulateurs.
- Caractéristiques: Chaque participant dispose d'un simulateur individuel, matériel de pratique et un manuel illustré avec la séquence complète des techniques.
Structure modulaire / Programmation
Le programme est développé en 6 modules distribués dans 6 réunions (un par mois), d'une durée de deux jours par réunion - vendredi et samedi -.
- Les premiers modules sont dédiés au traitement des cas unilatéraux.
- Les modules avancés se concentrent sur le traitement des cas bilatéraux et complexes.
Équipe pédagogique:
La formation est animée par le Dr.. Teresita Pannaci, accompagné d'instructeurs de soutien spécialisés dans l'exécution pratique des techniques d'orthopédie fonctionnelle des maxillaires (Ofm) et moulage nasal.
