2.1 Secuencia de Pierre Robin (antes llamado Síndrome de Pierre Robin):

La Secuencia de Pierre Robin (SPR) es una condición congénita que se manifiesta desde el nacimiento y se caracteriza por la tríada clínica compuesta por micrognatia (mandíbula anormalmente pequeña), glosoptosis (descenso y retroposición de la lengua) y fisura palatina de morfología arqueada y elevada. Esta combinación de alteraciones compromete de forma significativa las funciones vitales del neonato, especialmente la respiración, succión y deglución, debido a la reducción del espacio faríngeo y, por consiguiente, de la vía aérea superior.Etiología: Existen distintas teorías sobre el origen de esta secuencia. Una de las más aceptadas sugiere que la glosoptosis —producto de una micrognatia severa— impide la elevación y unión de las prominencias palatinas durante el desarrollo fetal, lo que da lugar a la fisura palatina. Sin embargo, otros autores proponen una etiología primaria de base genética o metabólica, con alteraciones en la embriogénesis mandibular que ocurren alrededor de la 5ª a 6ª semana de gestación, lo cual desencadena secundariamente la posición anómala de la lengua y la interrupción en la fusión del paladar.Incidencia: La Secuencia de Pierre Robin tiene una incidencia estimada de 1 por cada 8.500 nacidos vivos, aunque puede variar ligeramente según la población estudiada.Diagnóstico: El diagnóstico clínico suele establecerse al nacimiento, durante la evaluación física del neonato. No obstante, mediante ultrasonografía de alta resolución es posible sospechar esta condición a partir de la semana 13 de gestación, aunque su confirmación prenatal puede resultar compleja debido a la dificultad para obtener imágenes nítidas de la región facial.Características clínicasFisura palatina de configuración en forma de “U”, en contraste con la “V” característica de las fisuras palatinas aisladas.Presencia de retroposición lingual y retrusión mandibular evidentes desde los primeros días de vida.Compromiso funcional de la vía aérea superior y deglución. Complicaciones frecuentesObstrucción respiratoria, particularmente durante el sueño.Dificultades para la alimentación oral.Episodios de atragantamiento.Hipoxemia secundaria a la obstrucción parcial de la vía aérea.

2.2 Microsomía Hemifacial (MHF):

La microsomía hemifacial (MHF) es una anomalía craneofacial congénita de presentación predominantemente unilateral, con una incidencia estimada en Estados Unidos de 1 cada 5.642 nacimientos. Se considera que esta condición resulta de un accidente vascular ocurrido durante las primeras semanas del desarrollo embrionario, afectando fundamentalmente a los primeros y segundos arcos branquiales. Por ello, se incluye dentro del espectro de los síndromes del primer y segundo arco branquial.Características clínicas: La MHF se manifiesta con distintos grados de hipoplasia regional que comprometen las regiones temporomandibular y pterigomaxilar, afectando tanto estructuras esqueléticas como neuromusculares. La alteración más característica es la hipoplasia mandibular del lado afectado, en la cual la rama mandibular puede presentarse acortada o prácticamente ausente. Todos los pacientes presentan algún grado de anomalía condilar, lo que constituye un signo patognomónico de esta malformación.Conforme el paciente crece, la asimetría facial se hace más evidente, progresando en relación con el desarrollo óseo. En un porcentaje reducido de los casos, la microsomía hemifacial puede asociarse también con fisura palatina.SÍNDROMES ASOCIADOS A FISURA LABIO PALATINA

2.3 Síndrome de Van der Woude (Síndrome de Fisura Labial con Fístulas Labiales Paramedianas)

El síndrome de Van der Woude es una de las formas más frecuentes de síndrome asociado a fisura labio-palatina, representando aproximadamente el 2 % de todos los casos de fisura orofacial. Se caracteriza por la combinación de fisura labial y/o palatina con la presencia de fístulas labiales paramedianas, que son pequeñas depresiones o hoyuelos ubicados simétricamente en el labio inferior.Este trastorno es de origen genético y se transmite con un patrón autosómico dominante. Su causa más común es una mutación en el gen IRF6 (factor regulador de interferón 6), localizado en el cromosoma 1. La penetrancia del síndrome es alta, pero su expresividad es variable, lo que significa que puede haber miembros de una misma familia con manifestaciones clínicas muy distintas, desde hoyuelos labiales aislados hasta fisuras completas del labio y paladar.Características clínicas más frecuentesFístulas o depresiones paramedianas en el labio inferior, presentes en más del 80 % de los casos. Pueden ser pequeñas y asintomáticas, o secretar una leve cantidad de fluido mucoso.Fisura labial y/o palatina, que puede ser unilateral o bilateral, completa o incompleta. Puede afectar solo el paladar o presentarse junto con la fisura del labio.Anomalías dentarias, como dientes supernumerarios, hipodoncia (especialmente de incisivos laterales superiores), o dientes con morfología anómala.En algunos casos, se ha descrito anodoncia y alteraciones del esmalte.Aunque es menos frecuente, también pueden presentarse micrognatia, hipoplasia del maxilar o alteraciones en la articulación temporomandibular (ATM).Consideraciones funcionales y genéticas: El diagnóstico del síndrome de Van der Woude debe incluir una evaluación genética, ya que hasta un 30-50 % de los casos presentan antecedentes familiares, y existe un riesgo de recurrencia elevado en descendencia si uno de los progenitores está afectado, incluso si las manifestaciones clínicas son leves.Desde el punto de vista funcional, la presencia de fisura labio-palatina puede requerir una intervención quirúrgica secuencial, así como tratamientos de ortodoncia, logopedia y rehabilitación funcional. La detección temprana de las fístulas labiales, aun sin fisura, puede ser clave para el diagnóstico precoz en familiares.

2.4 Síndrome de Treacher Collins (Disostosis Mandibulofacial / Síndrome de Franceschetti-Klein)

El síndrome de Treacher Collins es una malformación craneofacial congénita, rara, de base genética, cuya incidencia se estima en aproximadamente 2 de cada 100.000 nacimientos. Está causado principalmente por mutaciones en el gen TCOF1, aunque también se han identificado mutaciones en los genes POLR1C y POLR1D. Estas alteraciones genéticas interrumpen el desarrollo adecuado de las estructuras derivadas de los primeros arcos branquiales, afectando de forma bilateral la morfogénesis facial durante la vida embrionaria.La transmisión de este síndrome es autosómica dominante, con una penetrancia cercana al 90% y expresividad variable, lo cual explica la diversidad en la presentación clínica entre los individuos afectados. Algunas fuentes bibliográficas lo relacionan con mutaciones del cromosoma 5q, que interfieren en la correcta formación de los huesos del cráneo, los pómulos y la mandíbula. Esto da lugar a hipoplasia mandibular y retrognatia, que suelen evolucionar hacia una maloclusión Clase II de Angle. Además, este síndrome puede estar asociado a fisura palatina, lo que refuerza su relevancia en el contexto de las anomalías craneofaciales acompañadas de fisura labio-palatina.Características clínicas más frecuentesMalformaciones del pabellón auricular, desde su implantación anómala hasta la microtia o anotia.En casos severos, puede observarse atresia del conducto auditivo externo y malformaciones de la cadena osicular, lo que conlleva a hipoacusia conductiva.Hipoplasia bilateral de los huesos malares y del reborde infraorbitario, lo que da lugar a pómulos poco desarrollados.Fisuras palpebrales con oblicuidad antimongoloide.Alteraciones en los párpados inferiores, como coloboma y, en algunos casos, ausencia de pestañas.Fisura palatina presente en un porcentaje significativo de los casos.Complicaciones frecuentesDificultades respiratorias y de alimentación durante los primeros años de vida, debido a la estrechez de las vías aéreas superiores.Alteraciones complejas de la articulación temporomandibular (ATM), que pueden dar lugar a maloclusiones como mordida abierta anterior o mordida cruzada posterior.

2.5 Síndrome EEC (Ectrodactilia – Displasia Ectodérmica – Fisura Labiopalatina)

El síndrome EEC fue descrito por primera vez en 1970 por Rüdiger. Se trata de un trastorno genético poco frecuente, caracterizado por la asociación de tres signos cardinales: ectrodactilia (malformación congénita que afecta manos y pies), displasia ectodérmica y fisura labio-palatina. Su herencia es típicamente autosómica dominante, aunque en algunos casos pueden observarse neomutaciones, es decir, mutaciones que aparecen por primera vez en un individuo sin antecedentes familiares, originadas en una célula germinal de los progenitores o en el zigoto.La patogénesis de este síndrome no está completamente esclarecida, pero se ha asociado a alteraciones en el brazo largo del cromosoma 7, que afectan genes expresados en tejidos derivados del ectodermo. El ectodermo, una de las tres capas embrionarias, da origen a estructuras como la epidermis, el esmalte dental, las glándulas sudoríparas, el cabello y las uñas, por lo que sus alteraciones explican las manifestaciones clínicas características del EEC.Características clínicas más frecuentesFisura labio-palatina presente en aproximadamente el 75 % de los casos. Puede ser unilateral o bilateral, y afectar al labio, el reborde alveolar y el paladar en toda su extensión.Displasia ectodérmica, siempre presente, con manifestaciones como:Piel seca y fina, a menudo con hipohidrosis o anhidrosis parcial (disminución de la sudoración).Cabello escaso, frágil y claro, por reducción de melanina.Uñas distróficas, hipoplásicas o ausentes.Hipoplasia o atresia del conducto lagrimal y disminución de secreción lacrimal, lo que puede ocasionar molestias oculares.Alteraciones dentales:Defectos en el esmalte, como hipoplasia, hipomineralización o hipocalcificación, tanto en dentición temporal como permanente.Anomalías en el número y forma de los dientes en ambas denticiones.Consideraciones odontológicasDada la afectación estructural del esmalte, los pacientes con EEC presentan un alto riesgo de caries dental. Por tanto, es fundamental incluir tanto al paciente como a su entorno familiar en programas de prevención intensiva, con enfoque educativo, fluorización, controles regulares y hábitos de higiene bucodental reforzados desde etapas tempranas.

2.6 Síndrome de Apert (Acrocefalosindactilia tipo I)

El síndrome de Apert es una malformación congénita rara, incluida dentro de las acrocefalosindactilias, y se caracteriza por la fusión prematura de las suturas craneales (craneosinostosis), acompañada de sindactilia de manos y pies y, en muchos casos, fisura palatina. Su prevalencia se estima en 1 de cada 65.000 a 160.000 nacimientos.Este síndrome se origina por mutaciones en el gen FGFR2 (receptor del factor de crecimiento de fibroblastos tipo 2), localizado en el cromosoma 10. Dichas mutaciones afectan el desarrollo del cráneo, la cara y las extremidades. La herencia es autosómica dominante, aunque la mayoría de los casos ocurren de forma esporádica, asociándose con mayor frecuencia a padres de edad avanzada.Características clínicas más frecuentesCraneosinostosis: cierre prematuro de la sutura coronal, que provoca un cráneo de forma acrocefálica o en forma de torre.Displasia facial media:Hipoplasia del tercio medio facial.Hipoplasia maxilar con protrusión relativa de la mandíbula (pseudoprognatismo).Nariz en forma de pico.Paladar ojival o fisurado.Fisura palatina, presente en un porcentaje considerable de los casos, puede contribuir a alteraciones funcionales del habla y deglución.Sindactilia compleja y simétrica de manos y pies, con fusión ósea y cutánea de los dedos.Exoftalmos (ojos prominentes), debido a las órbitas superficiales y poco profundas.Retraso en el desarrollo psicomotor, de intensidad variable, asociado a la presión intracraneal elevada y a malformaciones cerebrales.Problemas respiratorios y del sueño, relacionados con la hipoplasia facial y la estrechez de las vías aéreas superiores.Consideraciones funcionales y odontológicas: La hipoplasia maxilar y la fisura palatina contribuyen a la presencia de maloclusiones severas, como Clase III esquelética y mordida abierta anterior. Además, puede haber alteraciones en la erupción dentaria, apiñamiento severo, y predisposición a enfermedades periodontales. El abordaje odontológico debe formar parte de un enfoque multidisciplinario e integral, que incluya cirugía craneofacial, ortodoncia, terapia del habla y rehabilitación funcional, desde las primeras etapas de la vida.

2.7 Síndrome de Crouzon (Disostosis Craneofacial)

El síndrome de Crouzon es una craneosinostosis sindrómica caracterizada por el cierre prematuro de una o más suturas del cráneo, lo que afecta el crecimiento normal del cráneo y la cara. A diferencia de otros síndromes relacionados con craneosinostosis, el síndrome de Crouzon no se asocia con malformaciones de las extremidades. Su prevalencia se estima entre 1 por cada 25.000 a 50.000 nacimientos.Esta condición se debe a mutaciones en el gen FGFR2 (receptor del factor de crecimiento de fibroblastos tipo 2), ubicado en el cromosoma 10. La herencia es autosómica dominante, aunque en muchos casos la mutación puede aparecer de forma de novo. Estas alteraciones afectan el desarrollo de huesos derivados del mesénquima craneofacial, lo que explica la afectación fundamentalmente ósea y facial. Características clínicas más frecuentesCierre prematuro de las suturas craneales (especialmente la coronal), lo que origina cráneo braquicefálico o en forma de torre (acrocefalia).Hipoplasia del tercio medio facial, con retrusión del maxilar superior.Exoftalmos (ojos prominentes), debido a órbitas superficiales y poco profundas, con riesgo de exposición corneal.Hipertelorismo (aumento de la distancia entre los ojos).Nariz en pico y base nasal estrecha.Prognatismo mandibular relativo como consecuencia de la hipoplasia maxilar.En algunos casos, fisura palatina o alteraciones en el paladar (paladar ojival).Problemas auditivos recurrentes, generalmente por otitis media serosa secundaria a disfunción de la trompa de Eustaquio.Consideraciones funcionales y terapéuticasEl síndrome de Crouzon puede afectar significativamente el desarrollo facial, la oclusión dental, la respiración y la visión. La hipoplasia maxilar conduce frecuentemente a maloclusión Clase III y, en muchos casos, a apnea obstructiva del sueño debido a la retrusión facial y la estrechez de las vías aéreas superiores.El tratamiento debe ser multidisciplinario e iniciarse en los primeros años de vida. Incluye cirugías craneofaciales para corregir la craneosinostosis y prevenir el aumento de presión intracraneal, así como cirugía ortognática, ortodoncia, logopedia y seguimiento oftalmológico y otorrinolaringológico.

2.8 Síndrome 22q11 (Síndrome de deleción 22q11.2 / Síndrome velocardiofacial / Síndrome de DiGeorge)

El síndrome 22q11 es una alteración genética causada por una microdeleción en el brazo largo del cromosoma 22, en la región q11.2. Es una de las microdeleciones más comunes en humanos, con una incidencia estimada de 1 por cada 4.000 nacimientos vivos. Esta condición presenta una gran variabilidad fenotípica, por lo que puede manifestarse con un espectro muy amplio de signos y síntomas, desde formas leves hasta afectaciones multisistémicas complejas.Esta microdeleción afecta genes esenciales para el desarrollo embrionario de múltiples estructuras derivadas del mesénquima de la cresta neural, particularmente en el área facial, cardíaca y del paladar. Aunque la mayoría de los casos ocurren de manera esporádica, el patrón de herencia es autosómico dominante, y el riesgo de recurrencia en descendencia es del 50 % si uno de los padres es portador. Características clínicas más frecuentesFisura palatina, presente en aproximadamente el 70 % de los casos. Puede manifestarse como paladar hendido, insuficiencia velofaríngea o paladar submucoso.Anomalías cardíacas congénitas, especialmente las relacionadas con el tracto de salida (como tetralogía de Fallot, tronco arterioso común o interrupción del arco aórtico).Rasgos faciales característicos: raíz nasal ancha, nariz prominente con punta bulbosa, labios delgados, orejas de implantación baja.Retraso en el desarrollo del habla y lenguaje, así como dificultades de aprendizaje y del neurodesarrollo.Inmunodeficiencia variable, asociada a hipoplasia o ausencia del timo.Hipocalcemia, secundaria a hipoplasia de las glándulas paratiroides.Trastornos psiquiátricos en la adolescencia o adultez, como ansiedad, trastornos del estado de ánimo o esquizofrenia.Consideraciones funcionales y terapéuticasLa fisura palatina y la insuficiencia velofaríngea son manifestaciones clave del síndrome 22q11, y requieren una evaluación temprana por parte del equipo de cirugía craneofacial y logopedia. La hipoplasia del velo del paladar puede generar hipernasalidad severa, incluso en ausencia de fisura visible, lo que dificulta la adquisición del habla inteligible.El manejo de este síndrome es multidisciplinario e individualizado, e incluye cardiología, inmunología, endocrinología, genética clínica, cirugía plástica, ortodoncia, psicología y logopedia. El diagnóstico genético molecular mediante FISH o array-CGH es esencial para confirmar la microdeleción y asesorar adecuadamente a la familia.

أنا محترف

مزيد من المعلومات

أنا درا. تيريسيتا باناسي

همتخصص في التشوهات القحفية الوجهية وفي العلاج الشامل للمرضى الذين يعانون من الشفة المشقوقة والحنك المشقوق (فلب), حالة تمثل الشذوذ القحفي الوجهي الخلقي الأكثر شيوعا في البشر. لأكثر من ثلاثة عقود، كرست ممارستي السريرية, التدريس والبحث إلى النهج الوظيفي لهذه التشوهات, تطوير استراتيجيات علاجية شخصية منذ الولادة وحتى البلوغ.

أرحب بكم في هذا الفضاء, هذا تستهدف المهنيين الصحيين يشارك في النهج الشامل للمرضى الذين يعانون من الشفة المشقوقة والحنك المشقوق والتشوهات القحفية الوجهية الأخرى. مصممة خصيصا لأطباء الأسنان, تقويم الأسنان, متخصصون في جراحة العظام الوظيفية للفك العلوي, جراحي الفم والتجميل, أطباء الأطفال, معالجو النطق, أطباء الأنف والأذن والحنجرة, علماء الوراثة والتخصصات الأخرى ذات الصلة.

هذه المساحة بها هدف لمشاركة المعلومات السريرية المحدثة, موارد التدريب والخبرات العملية التي تساهم في الرعاية المنسقة, بناء على الأدلة و تتمحور حول المريض.

ملكنا الالتزام كمتخصصين هو تعزيز التعاون بين التخصصات, تقديم أدوات مفيدة للممارسة السريرية اليومية وإثراء النهج متعدد التخصصات الذي يحتاجه هؤلاء المرضى طوال نموهم وتطورهم..

1. الشقوق لابيوبالاتين

1.1 الشفة المشقوقة والحنكية: رؤية شاملة للمهنيين الصحيين

الشفة المشقوقة والحنك المشقوق (فلب) وهي واحدة من التشوهات الخلقية الأكثر شيوعان البشر ويختلف حدوثه تبعا للمجموعة العرقية. تم الإبلاغ عن أعلى معدل انتشار بين الأشخاص من أصل آسيوي, تليها تلك ذات الأصل القوقازي (على التردد المتوسط) ذ, بنسبة أقل, في الأشخاص من أصل أفريقي.

قد تحدث الشقوق بشكل منفصل أو كجزء من متلازمة سريرية.. واحدة من المتلازمات الأكثر شيوعا هي متلازمة فان دير فودي., حيث تم التعرف على الطفرة الجينية IRF6 كمسؤول عن كل من الشفة و/أو الحنك المشقوق ووجود غمازات ثنائية الجانب على الشفة السفلية.

1.2 أصل FLP

إن تكوين الشفة العليا والحنك عملية معقدة, تنظمها العوامل الوراثية, مسارات الإشارات الجزيئية وأيضا عن طريق التأثيرات البيئية. يفسر هذا التعقيد التباين الكبير في التعبير المظهري للشق.. الجينات الحرجة مثل PAX9, تم وصف MSX1 وFGFR2 على أنهما ضروريان في التكوين الطبيعي للأسنان والهياكل الفموية الأخرى خلال المراحل المبكرة من التطور الجنيني.. مسارات الإشارة مثل WNT, صه, يشارك FGF وBMP في تكاثر الخلايا وتكوين الأنسجة.

عادة ما يتم ملاحظة عدم اندماج الشفة العليا من جانب واحد, في أغلب الأحيان على الجانب الأيسر, وهو أكثر شيوعًا قليلاً عند الرجال. شقوق الشفاه, سواء الأحادية أو الثنائية, يمكن أن يحدث في وقت واحد مع الحنك المشقوق.

يعد استخدام الموجات فوق الصوتية قبل الولادة أداة قيمة للكشف عن الشفة المشقوقة والحنك المشقوقين لدى الجنين.. يسمح بتشخيص المضاعفات المرتبطة بالتشوهات القحفية الوجهية منذ المراحل المبكرة. يساعد التشخيص المبكر على توقع مدى خطورة الحالة ويمكن أن يكون مفيدًا للإعداد النفسي للأسرة., وكذلك للتخطيط المناسب لبيئة الفترة المحيطة بالولادة.

1.3 حديثي الولادة مع FLP

يظهر الوليد المصاب بالشفة المشقوقة والحنك المشقوق اتصالاً غير طبيعي بين تجويف الفم وتجويف الأنف.. هذا التغيير لا يعني فقط وجود عيب في الوجه له تداعيات جمالية., ولكن أيضًا تأثيرًا عميقًا على الجهاز الفموي والفكيني ووظائفه الفسيولوجية, مثل التنفس, المص والبلع. بالتالي, يتم تقليل فعالية التغذية عن طريق الفم عند هؤلاء الرضع إلى حد كبير., والتي يمكن أن تؤثر على نمو الوزن والطول, نوعية الحياة و, في الحالات الشديدة, وحتى متوسط العمر المتوقع.

يتطلب التأثير الوظيفي والجمالي لـ FLP التدخل المبكر والمنسق من قبل فرق متخصصة متعددة التخصصات., مع نهج يركز على المريض وعلى أساس الأدلة العلمية المحدثة.

تسمح التصنيفات السريرية لفجوات الشفة والحنك بتوحيد معايير التشخيص وتوجيه العلاج بطريقة متسقة بين المتخصصين.. تم اقتراح أنظمة مختلفة مع مرور الوقت., الأكثر استخدامًا هو Veau, يقوم بتجميع الشقوق وفقًا لمدى الحنك المتضرر; و كيرناهان, والذي يستخدم رسمًا تخطيطيًا على شكل حرف "Y" لتمثيل موقع الكسر وشدته بيانيًا. تسهل هذه التصنيفات التواصل متعدد التخصصات والتخطيط الجراحي وتقويم الأسنان..

2. تعديلات أخرى في التطور القحفي الوجهي

تشتمل التشوهات القحفية الوجهية على مجموعة واسعة من الحالات الخلقية التي تؤثر على تكوين الهياكل المستمدة من القوس الخيشومي الأول والثاني., بما في ذلك العظام, غضروف, العضلات والأنسجة الرخوة في الوجه والجمجمة. يمكن أن تحدث هذه الحالات الشاذة بشكل منفصل أو مرتبطة بالشفة المشقوقة والحنك المشقوق., مما يزيد من التعقيد التشخيصي والعلاجي.

هناك أيضًا متلازمات وراثية محددة بوضوح تتضمن الشقوق كجزء من النمط الظاهري السريري.. يعد التعرف المبكر على هذه الحالات وتشخيصها الصحيح للمتلازمة أمرًا ضروريًا لإنشاء نهج شامل ومتعدد التخصصات., الذي يأخذ في الاعتبار الاحتياجات الوظيفية والجمالية للمريض. سنذكر أدناه الحالات والمتلازمات المرتبطة بالشفة والحنك المشقوقين..

2.1 تسلسل بيير روبن (كانت تسمى سابقًا متلازمة بيير روبن):

تسلسل بيير روبن (SPR) وهي حالة خلقية تظهر منذ الولادة وتتميز بالثالوث السريري المكون من جناتيا صغيرة (فك صغير بشكل غير طبيعي), داء العظمة (نزول اللسان ورجوعه) ذ الحنك المشقوق من التشكل المقوس والمرتفع. هذا المزيج من التعديلات يضر بشكل كبير بالوظائف الحيوية لحديثي الولادة., وخاصة التنفس, شفط ذ البلع, بسبب تقليص مساحة البلعوم و, لذلك, من مجرى الهواء العلوي.

المسببات: هناك نظريات مختلفة حول أصل هذا التسلسل.. واحدة من أكثر الاقتراحات المقبولة تشير إلى أن تدلي اللسان - وهو نتاج لصغر الفك الشديد - يمنع ارتفاع واتحاد البروز الحنكي أثناء نمو الجنين., ما يؤدي إلى الحنك المشقوق. لكن, يقترح مؤلفون آخرون مسببات أولية ذات أساس وراثي أو استقلابي., مع التغيرات في تكوين الجنين الفك السفلي التي تحدث حول 5من الأسبوع الأول إلى السادس من الحمل, مما يؤدي بشكل ثانوي إلى الوضع غير الطبيعي لللسان وتوقف التحام الحنك.

حدوث: تسلسل بيير روبن لديه معدل حدوث مقدر لـ 1 لكل 8.500 الولادات الحية, على الرغم من أنها قد تختلف قليلاً حسب السكان الذين تمت دراستهم.

تشخبص: عادة ما يتم التشخيص السريري عند الولادة, أثناء التقييم البدني لحديثي الولادة. مع ذلك, باستخدام الموجات فوق الصوتية عالية الدقة، من الممكن الشك في هذه الحالة بناءً على أسبوع 13 الحمل, على الرغم من أن التأكيد قبل الولادة يمكن أن يكون معقدًا بسبب صعوبة الحصول على صور واضحة لمنطقة الوجه..

المظاهر السريرية

تكوين الشق الحنكي في شكل "U"., على النقيض من "الخامس" سمة من الحنك المشقوق معزولة.
وجود تراجع لساني وتراجع الفك السفلي واضح منذ الأيام الأولى من الحياة.
التسوية الوظيفية للمجرى الهوائي العلوي والبلع.

المضاعفات الشائعة

انسداد الجهاز التنفسي, وخاصة أثناء النوم.
صعوبات في التغذية عن طريق الفم.
نوبات الاختناق.
نقص الأكسجة في الدم الثانوي لانسداد مجرى الهواء الجزئي.

2.2 صغر حجم الوجه النصفي (مهف):

صغر حجم الوجه (مهف) وهو شذوذ خلقي في الوجه القحفي مع عرض أحادي الجانب في الغالب., مع حدوث يقدر في الولايات المتحدة من 1 كل 5.642 الولادات. تعتبر هذه الحالة ناتجة عن حادث وعائي حدث خلال الأسابيع الأولى من التطور الجنيني., تؤثر بشكل رئيسي على القوس الخيشومي الأول والثاني. لذلك, يتم تضمينه ضمن طيف متلازمات القوس الخيشومية الأولى والثانية..

المظاهر السريرية: يتجلى HFM بدرجات مختلفة من نقص تنسج المنطقة الذي يشمل مناطق الفك الفكي الصدغي والجناح الفكي., تؤثر على كل من الهياكل العظمية والعصبية العضلية. التغيير الأكثر تميزًا هو نقص تنسج الفك السفلي على الجانب المصاب., حيث قد يتم تقصير فرع الفك السفلي أو غيابه عمليا. يعاني جميع المرضى من درجة معينة من الشذوذ اللقمي., مما يشكل علامة مرضية لهذا التشوه.

كما ينمو المريض, يصبح عدم تناسق الوجه أكثر وضوحًا, التقدم فيما يتعلق بنمو العظام. في نسبة قليلة من الحالات, يمكن أيضًا أن يرتبط صغر حجم الوجه النصفي بالحنك المشقوق.

المتلازمات المرتبطة بالشفة والحنك المشقوقين

2.3 سيندروم دي فان دير وود (متلازمة الشفة المشقوقة مع ناسور الشفة المسعفة)

تعد متلازمة فان دير فود واحدة من أكثر أشكال المتلازمة المرتبطة بالشفة المشقوقة والحنك المشقوقين شيوعًا., يمثل حوالي 2% من جميع حالات الشق الفموي الوجهي. ويتميز بمزيج من الشفة و/أو الحنك المشقوق مع وجود ناسور الشفة المسعف., وهي عبارة عن انخفاضات أو غمازات صغيرة ذات موقع متناظر على الشفة السفلية.

هذا الاضطراب ذو أصل وراثي وينتقل بنمط جسمي سائد.. السبب الأكثر شيوعًا هو طفرة في جين IRF6. (العامل التنظيمي للفيروسات 6), تقع على الكروموسوم 1. تغلغل المتلازمة مرتفع, لكن تعبيرها متغير, مما يعني أنه قد يكون هناك أفراد من نفس العائلة لديهم مظاهر سريرية مختلفة جدًا, من غمازات الشفاه المعزولة إلى الشقوق الكاملة للشفة والحنك.

الخصائص السريرية الأكثر شيوعا

ناسور أو انخفاضات مسعفة في الشفة السفلية, تظهر في أكثر من 80% من الحالات. يمكن أن تكون صغيرة وبدون أعراض, أو تفرز كمية بسيطة من السوائل المخاطية.
الشفة المشقوقة و/أو الحنك المشقوق, والتي يمكن أن تكون أحادية أو ثنائية, كاملة أو غير كاملة. وقد يؤثر فقط على الحنك أو يحدث مع الشفة المشقوقة..
تشوهات الأسنان, مثل الأسنان الزائدة, نقص الأسنان (وخاصة القواطع الجانبية العلوية), أو أسنان ذات شكل غير طبيعي.
في بعض الحالات, وقد تم وصف Anodontia وتعديلات المينا.
على الرغم من أنها أقل شيوعا, قد تحدث أيضًا صغر الفك, نقص تنسج الفك أو تغيرات في المفصل الصدغي الفكي (أجهزة الصراف الآلي).

الاعتبارات الوظيفية والوراثية: يجب أن يتضمن تشخيص متلازمة فان دير فودي تقييمًا وراثيًا, حيث أن ما يصل إلى 30-50% من الحالات لها تاريخ عائلي, وهناك خطر كبير لتكرار المرض في الأبناء إذا أصيب أحد الوالدين, حتى لو كانت المظاهر السريرية خفيفة.

من الناحية الوظيفية, قد يتطلب وجود الشفة المشقوقة والحنك المشقوق التدخل الجراحي المتسلسل, وكذلك علاجات تقويم الأسنان, علاج النطق وإعادة التأهيل الوظيفي. الكشف المبكر عن ناسور الشفاه, حتى بدون الكراك, قد يكون مفتاح التشخيص المبكر لدى أفراد الأسرة.

2.4 متلازمة تريشر كولينز (انخلاع الفك السفلي الوجهي / متلازمة فرانشيسكيتي كلاين)

متلازمة تريشر كولينز هي تشوه خلقي في الوجه القحفي, رارا, على أساس وراثي, والتي تقدر نسبة حدوثها بحوالي 2 عقد 100.000 الولادات. ويتسبب بشكل رئيسي في حدوث طفرات في جين TCOF1., على الرغم من أنه تم أيضًا تحديد الطفرات في جينات POLR1C وPOLR1D. هذه التغيرات الجينية تعيق التطور السليم للهياكل المستمدة من الأقواس الخيشومية الأولى., تؤثر بشكل ثنائي على تشكل الوجه أثناء الحياة الجنينية.

انتقال هذه المتلازمة هو جسمي سائد., مع اختراق قريب 90% والتعبير المتغير, وهو ما يفسر التنوع في العرض السريري بين الأفراد المصابين. تربطه بعض المصادر الببليوغرافية بطفرات الكروموسوم 5q., التي تتداخل مع التكوين الصحيح لعظام الجمجمة, عظام الخد والفك. وهذا يؤدي إلى نقص تنسج الفك السفلي وتراجع الفك., والتي تتطور عادةً إلى سوء الإطباق من الدرجة الثانية. بجانب, قد تترافق هذه المتلازمة مع الحنك المشقوق, مما يعزز أهميته في سياق التشوهات القحفية الوجهية المصحوبة بالشفة المشقوقة والحنك المشقوق..

الخصائص السريرية الأكثر شيوعا

تشوهات الصيوان, من غرسها الشاذ إلى صغر صيوان الأذن أو فقدان السمع.
في الحالات الشديدة, يمكن ملاحظة رتق القناة السمعية الخارجية وتشوهات السلسلة العظمية, مما يؤدي إلى فقدان السمع التوصيلي.
نقص تنسج ثنائي في عظام الوجنات والحافة تحت الحجاج, مما يؤدي إلى عظام الخد المتخلفة.
الشقوق الجفنية مع ميل مضاد المنغولي.
تغيرات في الجفون السفلية, مثل كولوبوما و, في بعض الحالات, غياب الرموش.
الشق الحنكي موجود في نسبة كبيرة من الحالات.

المضاعفات الشائعة

- صعوبات في التنفس والتغذية خلال السنوات الأولى من الحياة, بسبب ضيق الشعب الهوائية العلوية.
الاضطرابات المعقدة في المفصل الصدغي الفكي (أجهزة الصراف الآلي), والتي يمكن أن تؤدي إلى سوء الإطباق مثل العضة الأمامية المفتوحة أو العضة المعكوسة الخلفية.

2.5 متلازمة الجماعة الاقتصادية الأوروبية (خارج الأصابع – خلل التنسج الأديمي الظاهر – الشفة المشقوقة والحنك المشقوق)

تم وصف متلازمة EEC لأول مرة في 1970 بواسطة روديجر. وهو اضطراب وراثي نادر, تتميز بربط ثلاث علامات أساسية: ectrodactilia (التشوه الخلقي الذي يؤثر على اليدين والقدمين), خلل التنسج الأديم الظاهر ذ شق الشفة الحنكية. وراثته عادة ما تكون وراثية جسمية سائدة., على الرغم من إمكانية ملاحظة الطفرات الجديدة في بعض الحالات, وهذا يعني, الطفرات التي تظهر لأول مرة في الفرد دون تاريخ عائلي, تنشأ في الخلية الجرثومية للوالدين أو في الزيجوت.

لم يتم توضيح التسبب في هذه المتلازمة بشكل كامل., ولكنه ارتبط بالتغيرات في الذراع الطويلة للكروموسوم 7, التي تؤثر على الجينات المعبر عنها في الأنسجة المشتقة من الأديم الظاهر. الأديم الظاهر, إحدى الطبقات الجنينية الثلاث, يؤدي إلى هياكل مثل البشرة, مينا الأسنان, الغدد العرقية, الشعر والأظافر, ولذلك، فإن تعديلاته تفسر المظاهر السريرية المميزة لـ EEC..

الخصائص السريرية الأكثر شيوعا

الشفة المشقوقة والحنك المشقوق تظهر في حوالي 75% من الحالات. يمكن أن تكون أحادية أو ثنائية, وتؤثر على الشفة, الحافة السنخية والحنك بالكامل.
خلل التنسج الأديم الظاهر, حاضر دائما, مع مظاهرات مثل:
- البشرة الجافة والرقيقة, في كثير من الأحيان مع نقص التعرق أو عدم التعرق الجزئي (انخفاض التعرق).
- شعر متفرق, هشة وواضحة, بسبب انخفاض الميلانين.
- الأظافر التصنعية, ناقص التنسج أو غائب.
- نقص تنسج أو رتق القناة الدمعية وانخفاض إفراز الدموع, والتي يمكن أن تسبب عدم الراحة في العين.

تغيرات الأسنان:

عيوب المينا, مثل نقص تنسج, نقص المعادن أو نقص الكالسيوم, كلا من الأسنان المؤقتة والدائمة.
شذوذ في عدد وشكل الأسنان في كلا الأسنان.

اعتبارات طب الأسنان

نظرا للمشاركة الهيكلية للمينا, المرضى الذين يعانون من EEC لديهم مخاطر عالية للإصابة بتسوس الأسنان. لذلك, ومن الضروري إدراج كل من المريض وبيئته العائلية في برامج الوقاية المكثفة, مع التركيز التعليمي, الفلورة, إجراء فحوصات منتظمة وتعزيز عادات نظافة الفم منذ المراحل المبكرة.

2.6 متلازمة ابرت (نهايات الرأس من النوع الأول)

متلازمة آبرت هي تشوه خلقي نادر, المدرجة في acrocephalosyndactyly, ويتميز بالاندماج المبكر لخيوط الجمجمة (تعظم الدروز الباكر), يرافقه ارتفاق الأصابع من اليدين والقدمين و, في كثير من الحالات, الحنك المشقوق. ويقدر معدل انتشاره بـ 1 عقد 65.000 أ 160.000 الولادات.

تحدث هذه المتلازمة بسبب طفرات في جين FGFR2. (نوع مستقبل عامل نمو الخلايا الليفية 2), تقع على الكروموسوم 10. تؤثر هذه الطفرات على تطور الجمجمة, الوجه والأطراف. الميراث هو جسمية سائدة, على الرغم من أن معظم الحالات تحدث بشكل متقطع, في أغلب الأحيان يرتبط بالآباء المسنين.

الخصائص السريرية الأكثر شيوعا

تعظم الدروز الباكر: الإغلاق المبكر للخياطة الإكليلية, مما يسبب جمجمة رأسية أو على شكل برج.
خلل التنسج الوجهي الأوسط:
- نقص تنسج منتصف الوجه.
- نقص تنسج الفك العلوي مع بروز نسبي للفك السفلي (prognatismo).
- أنف على شكل منقار.
- الحنك المشقوق أو الحنك المشقوق.
الحنك المشقوق, موجودة في نسبة كبيرة من الحالات, قد يساهم في حدوث تغييرات وظيفية في الكلام والبلع.
إرتباطات معقدة ومتماثلة لليدين والقدمين, مع اندماج العظام والجلد في الأصابع.
جحوظ (عيون بارزة), بسبب المدارات الضحلة والضحلة.
التأخر في التطور النفسي الحركي, شدة متغيرة, المرتبطة بارتفاع الضغط داخل الجمجمة وتشوهات الدماغ.
مشاكل في الجهاز التنفسي والنوم, المتعلقة بنقص تنسج الوجه وتضييق مجرى الهواء العلوي.

الاعتبارات الوظيفية وطب الأسنان: يساهم نقص تنسج الفك العلوي والحنك المشقوق في وجود سوء الإطباق الشديد, مثل الهيكل العظمي من الدرجة الثالثة والعضة الأمامية المفتوحة. بجانب, قد تكون هناك تغييرات في ثوران الأسنان, ازدحام شديد, والاستعداد لأمراض اللثة. يجب أن يكون نهج طب الأسنان جزءًا من نهج متعدد التخصصات وشامل, بما في ذلك جراحة القحفي الوجهي, تقويم الأسنان, علاج النطق وإعادة التأهيل الوظيفي, من المراحل الأولى للحياة.

2.7 متلازمة كروزون (خلل التعظم القحفي الوجهي)

متلازمة كروزون هي متلازمة تعظم الدروز الباكر التي تتميز بالإغلاق المبكر لواحدة أو أكثر من غرز الجمجمة., مما يؤثر على النمو الطبيعي للجمجمة والوجه. على عكس المتلازمات الأخرى المرتبطة بتعظم الدروز الباكر, لا ترتبط متلازمة كروزون بتشوهات الأطراف. ويقدر انتشاره بين 1 لكل 25.000 أ 50.000 الولادات.

ترجع هذه الحالة إلى طفرات في جين FGFR2. (نوع مستقبل عامل نمو الخلايا الليفية 2), تقع على الكروموسوم 10. الميراث هو جسمية سائدة, على الرغم من أنه في كثير من الحالات يمكن أن تظهر الطفرة من جديد. تؤثر هذه التغييرات على نمو العظام المستمدة من اللحمة القحفية الوجهية., وهو ما يفسر تورط العظام والوجه بشكل رئيسي.

الخصائص السريرية الأكثر شيوعا

الإغلاق المبكر لخيوط الجمجمة (وخاصة الإكليلية), الذي يسبب جمجمة عضدية أو على شكل برج (نها الرأس).
نقص تنسج منتصف الوجه, مع ارتداد الفك العلوي.
جحوظ (عيون بارزة), بسبب المدارات الضحلة والضحلة, مع خطر تعرض القرنية.
فرط التباعد (زيادة المسافة بين العينين).
الأنف مدبب وقاعدة الأنف ضيقة.
بروز الفك السفلي النسبي نتيجة لنقص تنسج الفك العلوي.
في بعض الحالات, الحنك المشقوق أو التغيرات في الحنك (الحنك المدبب).
مشاكل السمع المتكررة, عادة ما يكون بسبب التهاب الأذن الوسطى المصلي الثانوي بسبب خلل في قناة استاكيوس.

الاعتبارات الوظيفية والعلاجية

يمكن أن تؤثر متلازمة كروزون بشكل كبير على نمو الوجه, انسداد الأسنان, التنفس والرؤية. يؤدي نقص تنسج الفك العلوي في كثير من الأحيان إلى سوء الإطباق من الدرجة الثالثة و, في كثير من الحالات, انقطاع التنفس الانسدادي أثناء النوم بسبب انحسار الوجه وتضييق مجرى الهواء العلوي.

يجب أن يكون العلاج متعدد التخصصات ويبدأ في السنوات الأولى من الحياة.. يشمل العمليات الجراحية القحفية الوجهية لتصحيح تعظم الدروز الباكر ومنع زيادة الضغط داخل الجمجمة, وكذلك الجراحة التقويمية, تقويم الأسنان, علاج النطق ومتابعة طب العيون والأنف والأذن والحنجرة.

2.8 متلازمة 22q11 (متلازمة الحذف 22q11.2 / متلازمة فيلوكارديوفيسال / متلازمة دي جورج)

متلازمة 22q11 هي اضطراب وراثي ناجم عن الحذف الصغير في الذراع الطويلة للكروموسوم. 22, في المنطقة q11.2. وهي واحدة من الحذف الصغير الأكثر شيوعا في البشر., مع تقديرات حدوث 1 لكل 4.000 الولادات الحية. تقدم هذه الحالة تباينًا ظاهريًا كبيرًا, لذلك يمكن أن يظهر مع مجموعة واسعة جدًا من العلامات والأعراض, من الأشكال الخفيفة إلى المشاركة المعقدة متعددة الأنظمة.

يؤثر هذا الحذف الصغير على الجينات الأساسية للتطور الجنيني لهياكل متعددة مشتقة من اللحمة المتوسطة للقمة العصبية., وخاصة في منطقة الوجه, القلب والحنك. على الرغم من أن معظم الحالات تحدث بشكل متقطع, نمط الميراث هو جسمي سائد, وخطر التكرار في النسل هو 50% إذا كان أحد الوالدين حاملا للمرض.

الخصائص السريرية الأكثر شيوعا

الحنك المشقوق, تظهر في حوالي 70% من الحالات. قد يظهر على شكل الحنك المشقوق, قصور البلعوم أو الحنك تحت المخاطية.
عيوب القلب الخلقية, وخاصة تلك المتعلقة بالتدفق الخارجي (مثل رباعية فالو, الجذع الشرياني المشترك أو انقطاع قوس الأبهر).
ملامح الوجه المميزة: جذر الأنف واسع, أنف بارز مع طرف منتفخ, شفاه رقيقة, آذان منخفضة.
تأخر تطور الكلام واللغة, فضلا عن صعوبات التعلم والنمو العصبي.
نقص المناعة المتغير, يرتبط بنقص تنسج أو غياب الغدة الصعترية.
نقص كلس الدم, الثانوي لنقص تنسج الغدد جارات الدرق.
الاضطرابات النفسية في مرحلة المراهقة أو البلوغ, مثل القلق, اضطرابات المزاج أو الفصام.

الاعتبارات الوظيفية والعلاجية

الحنك المشقوق والقصور البلعومي من المظاهر الرئيسية لمتلازمة 22q11, وتتطلب تقييمًا مبكرًا من قبل فريق جراحة القحف الوجهي وعلاج النطق. يمكن أن يسبب نقص تنسج الحنك الرخو فرطًا شديدًا في الأنف, حتى في حالة عدم وجود صدع واضح, مما يجعل من الصعب الحصول على كلام واضح.

إدارة هذه المتلازمة متعددة التخصصات وفردية., ويشمل أمراض القلب, علم المناعة, الغدد الصماء, الوراثة السريرية, جراحة تجميلية, تقويم الأسنان, علم النفس وعلاج النطق. يعد التشخيص الوراثي الجزيئي باستخدام FISH أو array-CGH ضروريًا لتأكيد الحذف الدقيق وتقديم المشورة المناسبة للعائلة..

3.جراحة العظام الوظيفية للفك العلوي (OFM)

نهج علاجي يركز على الوظيفة والتطور المتكامل للجهاز الفموي الوجهي

جراحة العظام الوظيفية للفكين (OFM) هو أحد تخصصات طب الأسنان الذي يهدف إلى منع وتصحيح الاختلالات الوظيفية في نظام الفم والفكين., فضلا عن التعديلات المورفوفونكية التي تنبع من الاختلالات المذكورة. ولا يقتصر نهجه العلاجي على محاذاة الأسنان, بل يعمل على الآليات الوظيفية التي تؤثر بشكل مباشر على نمو وتطور الفكين وهياكل الوجه الأخرى..

3.1 القليل من التاريخ

تعود أصول OFM إلى 1881, عندما د. جان لويس رو, جراح أسنان فرنسي, اقترح لأول مرة أن علاج العظام يمكن أن يؤثر على نمو عظام الوجه من خلال التعديل الوظيفي. كان رو مؤلف نظرية التكيف الوظيفي, والتي تنص على أن شكل العظام يمكن تعديله استجابة للقوى الوظيفية التي تعمل عليها. هذه الرؤية الرائدة جعلت من رو رائدًا في مجال جراحة العظام الوظيفية للفكين..

لاحقاً, في 1936, طبيب الأسنان الدنماركي د. فيجو أندرسن والجراح الألماني د. قام كارل هوبل بإضفاء الطابع الرسمي على مفهوم “جراحة العظام الوظيفية”, تركيز علاجاتهم على إعادة تأهيل وظائف الفم وتحفيز العضلات كوسيلة لتوجيه نمو العظام. يدعم هذا النهج المبدأ القائل بأن وظائف الفم والوجه كافية, لاستعادتها أو تحفيزها, يمكن تصحيح ناقلات نمو الوجه.

بكلمات معاصرة, يتم التعرف على التكيف الوظيفي باعتباره المبدأ البيولوجي الذي يقوم عليه OFM. يعتمد هذا النظام على الميكانيكا الحيوية التي تحترم أنماط النمو الطبيعي وتعيد إنتاجها., باستخدام قوى لطيفة, البيولوجية والموجهة.

نظام الفم والفم: الهيكل والوظيفة

عندما نتحدث عن OFM, نشير حتما إلى مفهومين رئيسيين: نظام ووظيفة الفم. يتكون هذا النظام من جميع الأعضاء والأنسجة التي تشارك في الوظائف الحيوية مثل: مضغ, ابتلاع, يتحدث, نطق, يتنفس, يبتسم, قبلة و, في حالة الأطفال حديثي الولادة, مص. يشمل العضلات, العظام, المفاصل, أسنان, لغة, شفه, اللثة, الأغشية المخاطية والغدد.

تعريف شامل لـ OFM

دكتور.. ويلما سيمويس, مرجع عالمي في هذا التخصص, تُعرّف جراحة العظام الوظيفية للفك العلوي بأنها:

"التخصص الذي يشخص, يمنع, يضبط ويعالج مشاكل النمو والتطور التي تصيب أقواس الأسنان وقواعدها, في كل من الفترتين الجينية وما بعد الجينية, ليس دائمًا من خلال الأجهزة ولكن عندما تصبح ضرورية, تتطلب لاختيارك, البناء والإدارة السريرية: طرق تشخيصية محددة للإمكانيات المتعددة لتغيير الوضعية العلاجية, استخدام أنظمة التثبيت الخاصة, يتصرف بطريقة غريبة على الأسنان (…) وتتداخل مع ديناميات الفك السفلي, وكذلك في العضلات, الوجه والعظام."

إعادة تأهيل الإطباق العصبي (RNO): رؤية تكميلية

إعادة تأهيل الإطباق العصبي هو جزء من نفس النهج الوظيفي. (RNO), نظرية وضعها د. بيدرو بلاناس كازانوفا 1962. تقترح هذه الرؤية التدخل المبكر لمنع وعلاج الاختلالات الوظيفية التي تؤثر على جهاز المضغ., وهذا يمكن أن يؤدي إلى سوء إطباق الأسنان, تغيرات اللثة واضطرابات القحفي الفكي السفلي. الدكتور. يخطط, أصلا من برشلونة, أصبح أحد ركائز التفكير الوظيفي في طب الأسنان الحديث.

تتلاقى كلتا المدرستين – سيمويس وبلاناس – على نفس الهدف العلاجي: الحفاظ على وظائف الفم والوجه واستعادتها, تنشيط العضلات المشاركة في عملية المضغ, البلع, النطق والتنفس كجزء من العلاج.

3.2 ما هي القوى التي يستخدمها OFM؟?

يستفيد OFM من القوى الفسيولوجية للجسم نفسه, تتولد بشكل رئيسي عن طريق العضلات المشاركة في المضغ, البلع والنطق. يتم نقل هذه القوى من خلال أجهزة تقويم العظام المصممة خصيصًا والتي تعمل كواجهة وظيفية, تحفيز نمو العظام وإعادة تشكيل الأنسجة.

ينص مبدأ رو للتكيف الوظيفي على وجود علاقة مباشرة بين الشكل والوظيفة: الأحمال الوظيفية المعدلة قادرة على إحداث تغييرات في البنية الداخلية والخارجية للعظم. بهذا المعنى, يعتمد OFM على الميكانيكا الحيوية التي تحترم التنمية الطبيعية, توجيه الهياكل نحو أنماط نمو أكثر انسجاما ووظيفية.

3.3 نطاق OFM في علاج الشفة المشقوقة والحنك المشقوق

تطبيق جراحة العظام الوظيفية للفك العلوي (OFM) في علاج الشفة المشقوقة والحنك المشقوق

استخدام اللوحات الوظيفية لدعم نمو الوجه

العلاج بالصفائح الوظيفية عند الرضع المصابين بالشفة والحنك المشقوقين (فلب) يمثل أداة علاجية فعالة للغاية, الذي يكمل ويحسن نتائج الجراحة التجميلية الترميمية. تسمح هذه الصفائح بتشكيل القوس الفكي العلوي, تقليل تدريجي لعرض الفجوة السنخية والحنكية. من خلال تحقيق شكل أكثر تناسقاً للقوس الفكي, يتم توفير دعم أفضل للشفة, الذي يفضل النتائج الجمالية والوظيفية بعد عملية تجميل الشفاه (جراحة الشفاه).

يجب أن يستمر العلاج بعد عملية تجميل الشفاه, حتى تحضير المريض للتدخل الجراحي التالي: رأب الحنك (جراحة الحنك). عندما يتم تحقيق قوس فكي واسع, متماثل ومع صدع مخفض بشكل كبير, تزداد فرص النجاح الجراحي بشكل ملحوظ.

3.4 متى يبدأ العلاج بالصفائح الوظيفية؟?

يمكن أن يبدأ العلاج من اليوم الأول من حياة المولود المصاب بـ FLP. التدخل المبكر يقدم أفضل النتائج, لأنه يستفيد من إمكانية نمو ومرونة الأنسجة في الأشهر الأولى. من الاستشارة الأولى, من الضروري إجراء تقييم شامل لنظام الفم والفم, وخاصة التماثل الوظيفي لللسان, ضمن نهج منهجي متعدد التخصصات.

3.5 أهداف العلاج بالصفائح الوظيفية

كما تمت الإشارة إليه, الهدف الرئيسي لـ OFM هو توجيه نمو العظام من خلال المحفزات الوظيفية المستهدفة. في سياق FLP, وينتج عن ذلك تشكيل قوس الفك العلوي نحو شكل "U" متماثل., تقليل الفجوة السنخية والحنكية وإعداد المريض للتدخلات الجراحية.

أهداف محددة في مرحلة ما قبل الجراحة من عملية تجميل الشفاه:

استعادة وظائف الوجه والفم المتغيرة.
توجيه نمو شرائح الفك العلوي نحو شكل متماثل.
تعزيز تغيير وضع الفك السفلي من خلال التحكم في الوضع اللغوي.
زيادة أبعاد الفك العلوي في الارتفاع, الاتجاه السهمي والعرضي.
تقليل عرض الشق السنخي والحنكي الأمامي والخلفي والعرضي.
تحقيق تكوين متناغم ومتناسق للقوس العلوي على شكل حرف "U".
توفير الدعم الكافي للشفة لتحسين النتيجة الجمالية والوظيفية لعملية تجميل الشفاه.

الأهداف في مرحلة ما قبل الجراحة من رأب الحنك:

إقامة علاقة مناسبة بين الفك العلوي والسفلي, مع إيلاء اهتمام خاص لتحقيق DA (اللمس بين القواطع العلوية والسفلية في الثلثين القاطعين), كما يقترح د.. ويلما سيمويس.
تعزيز النهج بين قطاعات الفك العلوي للسماح للثوران الطبيعي للقواطع الجانبية, ومن الناحية المثالية دون الحاجة إلى ترقيع العظام.
الحفاظ على DA والقضاء على التداخلات التي تعيق حركات الفك الوظيفية.

تحقيق تناغم الوجه من خلال التطور المتوازن بين الفكين.

3.6 مزايا استخدام اللوحات الوظيفية

يوفر استخدام اللوحات الوظيفية لدى المرضى الذين يعانون من FLP فوائد سريرية ووظيفية متعددة:

يفصل بشكل فعال تجويف الأنف عن تجويف الفم.
يمنع التدخل اللغوي بين أجزاء الفك العلوي.
يوفر نقطة دعم للغة, تسهيل عملية شفط الطعام.
يعزز البلع, تجنب الاستخدام التعويضي للعضلات الملحقة.
يقلل من خطر دخول الطعام إلى تجويف الأنف.
يحفز النمو العرضي والسهمي لقطاعات الفك العلوي.
يوفر الأمن وراحة البال للآباء, من خلال تسهيل التغذية ودعم النمو المتكامل للرضيع.

3.7 كيف تعمل هذه التقنية لدى المرضى الذين يعانون من الشفة المشقوقة والحنك المشقوق؟?

اللوحة الوظيفية كمحفز نشط للنمو والوظيفة

تطبيق جراحة العظام الوظيفية للفكين (OFM) في المرضى الذين يعانون من شق الشفة الحنكية (فلب) أثبت فعاليته العالية في مرافقة نمو العظام وإعادة تأهيل وظائف الفم والوجه.. على الرغم من أن بعض الحالات تتقدم بسرعة أكبر من غيرها, ويرجع ذلك أساسًا إلى التباين الفردي في قمم النمو., منذ أن يبدأ العلاج عند الرضع أو الأطفال حديثي الولادة, في مرحلة ذات إمكانات تطوير عالية.

كما يشير بيتروفيتش, استشهد بها د.. ويلما سيمويس, ترتبط فعالية العلاج الوظيفي ارتباطًا مباشرًا بالفئة المساعدة للمريض: إمكانات النمو البيولوجي أكبر, كلما زادت استجابة الأنسجة للتحفيز الذي توفره الأجهزة الوظيفية. بعبارة أخرى, يمكن توجيه نمو العظام بشكل أكثر كفاءة من خلال الاستفادة من النوافذ البيولوجية النشطة لنمو الطفولة..

3.8 استجابة العظام للتحفيز الوظيفي

العظم عبارة عن نسيج ديناميكي وتعتمد استجابته على نوع التحفيز الذي يتلقاه.:

تحت التوتر, قد يحدث تكوين العظام أو تبديلها.
تحت الضغط, يمكن أن يسبب ارتشاف العظام.

العلاج باللوحة الوظيفية لا يقتصر فقط على التصحيح الهيكلي, ولكن له الهدف الرئيسي وظيفي, الترويج ل استعادة الأنماط الفسيولوجية, وخاصة تلك المتعلقة التنفس, المص والبلع.

اللغة: المحرك البيولوجي للوحة الوظيفية

هو العنصر النشط الذي يحرك عمل اللوحة الوظيفية هو اللسان. في كل مرة يبلع فيها الرضيع (بين 1.500 ذ 2.400 مرات في اليوم), يرتفع اللسان بشكل طبيعي ويتصل بأعلى اللوحة الوظيفية. هذا, بدوره, ينقل القوة إلى مناطق محددة من الغشاء المخاطي الحنكي, تم تحديدها مسبقًا أثناء التخطيط السريري وإزالة الشعر بالشمع لنموذج الجبس.

تولد هذه الدورة من التحفيز المتكرر أحمالًا ميكانيكية حيوية صغيرة تعمل على تنشيط النقاط الرئيسية في الغشاء المخاطي الحنكي., تعزيز الاستجابة العظمية التكيفية. عندما ينتهي منعكس البلع, ينزل اللسان ويقاطع الطبق عمله, حتى الخطوة التالية. تسمح هذه العملية الدورية للعلاج بالتطور بشكل مستمر وفسيولوجي أثناء وجود الجهاز في الفم..

3.9 العوامل التي قد تؤثر على نجاح العلاج

قد ترتبط حالات الفشل المحتملة في نتائج العلاج باستخدام اللوحة الوظيفية بعوامل متعددة., بينهما:

تصميم غير صحيح للوحة الوظيفية أو عيوب في تخطيط الشمع على نموذج الجبس.
الاختيار غير الصحيح للمواد أو الأخطاء الفنية أثناء عملية الأكريليك.
حالات المريض الجهازية التي تؤثر على نمو العظام.
نقص التغذية, خاصة في الحالات التي يكون فيها تناول الطعام معرضًا للخطر.
التعامل غير المتسق أو غير المناسب مع الجهاز من قبل الفريق المعالج أو مقدمي الرعاية.

لذلك, إن نجاح العلاج لا يتطلب التخطيط الفني الدقيق فقط, ولكن أيضًا المراقبة السريرية المستمرة والشخصية, بالإضافة إلى التعاون الوثيق مع أولياء الأمور أو مقدمي الرعاية.

4. ما هو تعديل باناسي?

استراتيجية علاجية لتعزيز التحفيز اللغوي ونمو العظام لدى المرضى الذين يعانون من الشفة المشقوقة والحنك المشقوق

ال تعديل باناسي, نشرت لأول مرة في 1997, إنه تعديل تقني مطبق على مجلس وظيفي يستخدم في علاج العظام الوظيفية للمرضى الذين يعانون من شق الشفة الحنكية (فلب). ويهدف هذا التعديل زيادة التحفيز التحسسي لللسان, تحسين استجابة العظام التكيفية وتفضل الحد من الفجوة السنخية والحنكية في مراحل ما قبل الجراحة.

مما يتكون التعديل؟?

تتكون هذه التقنية من عمل أخاديد أو أخاديد عرضية, موازية لبعضها البعض ومفصولة تقريبا 1 مم, على سطح الأكريليك للوحة الوظيفية, على جانب الشق ويقع في الأمام قدر الإمكان. توفر هذه الأخاديد نسيجًا متمايزًا يعمل كمنطقة تحفيز محددة لللسان..

يتم عمل الأخاديد باستخدام قاطعة طحن معدنية ذات شكل أسطواني ونهاية مسطحة., يتم تطبيقه بواسطة محرك صغير أو قبضة يد بسرعة منخفضة. يجب التحكم في عمق كل شريحة بعناية, بما لا يتجاوز ثلث سمك اللوحة الإجمالي (تقريبًا 1,5 أ 2 مم).

الأساس المنطقي والغرض العلاجي

اللغة, في وظيفتها الطبيعية في البلع, يسعى بنشاط إلى الاتصال بعلامات التمدد هذه. هذا الاتصال المتكرر يعزز التحفيز الحسي والحركي, مما يؤدي إلى زيادة في تواتر وجودة التصادمات اللغوية مع الجزء العلوي الأصغر (الشخص الذي لديه أقل نمو للعظام). يؤدي هذا الإجراء إلى زيادة الحمل الميكانيكي على العظام., مما يؤدي إلى استجابة النمو التكيفي, المتوقع في الطائرات الثلاث من الفضاء: مستعرض, السهمي والعمودي.

هذه العملية تساهم بشكل كبير في:

زيادة في حجم قطاعات الفك العلوي.
الانخفاض التدريجي في عرض الشق السنخي والحنكي.
الشكل المتماثل للقوس الفكي العلوي على شكل حرف "U".
الإعداد الأمثل للمريض لعملية تجميل الشفاه, تسهيل قاعدة تشريحية أكثر استقرارا وملاءمة.

الأصل والتطور السريري

بدءًا, تم تصميم هذا التعديل للتعويض عن العجز الوظيفي للأشخاص الذين يتحدثون نصف اللغة, تم تحديدها في بعض المرضى الذين يعانون من FLP خلال العقد 1990. بناءً على المتابعة السريرية للمرضى الذين تم علاجهم بهذه الإستراتيجية, وقد لوحظ تحسن كبير في العظام والاستجابة الوظيفية. نتيجة ل, تم تأسيسه كبروتوكول سريري لإجراء السطور من اللوحة الأولى, بغض النظر عن نوع أو شدة الكراك.

5. بحث والمنشورات

ثلاثة عقود من الالتزام العلمي بالشفة المشقوقة والحنك المشقوق والتشوهات القحفية الوجهية

منذ أكثر من ثلاثين عاما, لقد كرست ممارستي السريرية, التدريس والبحث في النهج الوظيفي للشفة والحنك المشقوقين (فلب) وغيرها من التشوهات القحفية الوجهية, برؤية تكاملية تمتد من الولادة إلى البلوغ. على طول هذا الطريق, لقد قمت بتطوير استراتيجيات علاجية شخصية, بناءً على مبادئ جراحة العظام الوظيفية للفك العلوي (OFM) والحاجة إلى تقديم دعم علمي قوي لكل من الإجراءات السريرية التي نطبقها على مرضانا..

البدايات: كاراكاس, سنين 90

تعود تجاربي البحثية السريرية الأولى إلى التسعينيات. 1990, أثناء عملي في مستشفى سان خوان دي ديوس في كاراكاس (فنزويلا). هناك تطورت, قمت بتوثيقها ونشرها في 1997 التقنية المعروفة باسم "تعديل باناسي", تقدم رائد في تصميم اللوحات الوظيفية للرضع الذين يعانون من FLP. هذه التقنية, تستخدم اليوم في سياقات سريرية مختلفة, نشأت من الملاحظة الوظيفية للسان لدى المرضى حديثي الولادة المصابين بالشق, والحاجة إلى تحفيز نموهم العصبي العضلي والعظام بشكل مناسب منذ الأيام الأولى من الحياة.

التعاون مع الهندسة الميكانيكية الحيوية

من 2009 لقد بدأت خط عمل مشترك مع مهندسي الميكانيكا الحيوية, مما سمح بدمج منهجيات التحليل الوظيفي والهيكلي الجديدة المطبقة على مجال الشق.. لقد تعاونت في تقديم المشورة لأطروحة جامعية في الهندسة الميكانيكية, استكشاف كل شيء بدءًا من نمذجة الحمل على عظم الفك العلوي وحتى الدراسات الوظيفية مع الرضع.

كان أحد هذه الأعمال مبتكرًا بشكل خاص: قمنا بقياس قوة الضغط اللغوي التي يمارسها الأطفال 0 أ 6 أشهر على اللوحة الوظيفية وأخاديدها, الحصول على بيانات كمية عن نمط التحفيز المتولد أثناء البلع. هذا البحث, حاليا في عملية النشر, سيوفر دليلًا موضوعيًا وقابلاً للقياس الكمي على الفعالية الوظيفية لتصميم اللوحة عند الولدان.

النشاط البحثي في اسبانيا

منذ العام 2018, أنا أقيم في إسبانيا, حيث عملت كباحث أول في معهد فال دي هيبرون للأبحاث (هير) في منطقة الشفة والحنك المشقوقين. بالتوازي, لقد قدمت المشورة السريرية في خدمة جراحة الوجه والفكين للأطفال في مستشفى جامعة فال ديبرون, حتى العام 2022.

خلال هذه الفترة, لقد قمت بتقديم وتطوير مشروعين بحثيين سريريين مع مرضى الشفة المشقوقة, كلاهما تمت الموافقة عليهما من قبل لجنة الأخلاقيات في مستشفى فال ديبرون في 2018 ذ 2019. وهذه الدراسات حاليا في المرحلة النهائية من التحليل والكتابة., وسيتم نشرها قريبا. يمثل محتواه تقدمًا كبيرًا في التحقق العلمي من الأسس الوظيفية لـ OFM المطبقة على الشفة المشقوقة والحنك المشقوق..

-الاستمرارية وتدريب الباحثين الجدد

ويستمر نشاطي البحثي اليوم, سواء في إسبانيا أو في أمريكا اللاتينية. أنا أتعاون كمستشار لرسالة الماجستير في طب الأسنان (تي إف إم) في جامعات أوروبا وأمريكا, وأحافظ على خط الأبحاث متعددة التخصصات مع جامعة فالنسيا الدولية, وخاصة في المشاريع التي تهدف إلى الهندسة الحيوية المطبقة على التشكل القحفي الوجهي.

6.أجهزة المحاكاة

6.1 التدريب الآمن على العلاجات الآمنة

تدريب آمن, علاج آمن

لأكثر من 25 سنين, وقد ركز نموذج التدريس الخاص بي على تقديم التدريب العملي, صارمة وآمنة إلى المهنيين الصحيين الذين يعملون مع الرضع الذين يعانون من الشفة المشقوقة والحنك المشقوق. واحدة من أهم مراحل النهج الأولي هي أخذ الانطباعات داخل الفم, من الضروري بدء العلاج قبل الجراحة بأجهزة تقويم العظام الوظيفية.

طوال سنوات خبرتي في التدريب السريري مع أطباء الأسنان, الجراحين والمعالجين, نشأت الحاجة إلى وجود أداة تعليمية ذلك محاكاة واقعية التشريح والسلوك لحديثي الولادة مع الشفة المشقوقة والحنك. كانت هذه الحاجة هي نقطة البداية لتصميم محاكي التدريب, أداة تحاكي الظروف الحقيقية لحديثي الولادة أثناء أخذ الطبعة داخل الفم, السماح للمحترفين بالتدريب دون تعريض الطفل للخطر.

6.2 تصميم موجه نحو التدريس السريري

تم تطوير جهاز المحاكاة في 2019 بهدف تقديم نموذج يستنسخ:

لاس أبعاد, وزن, نسيج الوجه وميزاته من مولود جديد.
ال التشكل داخل الفم نموذجي لمريض يعاني من الشفة المشقوقة والحنك المشقوق.
الظروف الفعلية خلال أخذ الانطباع بمواد مرنة, مع إمكانية الوصول البصري واللمسي إلى الحنك والحواف السنخية.

لقد أصبحت هذه المحاكاة أداة لا غنى عنها في الدورات التدريبية وجهًا لوجه وورش العمل السريرية التي أقوم بتدريسها في أكثر من 14 بلدان, السماح للمشاركين باكتساب المهارات مع منحنى التعلم أقصر وأكثر أمانا.

أبعد من التدريب الفني

بالإضافة إلى قيمته التربوية للمحترفين, لقد أثبتت المحاكاة أنها مفيدة جدًا لـ تثقيف الوالدين ومقدمي الرعاية. شكرا له, هل من الممكن:

عرض وضع وإزالة اللوحة الوظيفية بطريقة عملية.
تعليم تقنيات آمنة التغذية ونظافة الفم من الوليد.
بناء الثقة في مقدمي الرعاية, من خلال التدرب على النموذج قبل التعامل مع طفلك.

6.3 لماذا لا يزال من الضروري في العصر الرقمي?

على الرغم من أن التقدم في طب الأسنان الرقمي قد سمح للماسحات الضوئية داخل الفم باكتساب مكانة بارزة, الواقع السريري يفرض حدودا معينة:

نصائح الماسحات الضوئية داخل الفم اليوم لا تسمح بعد بالوصول الكامل إلى جميع مناطق الفك العلوي لحديثي الولادة, وخاصة منطقة الأخدود هامولار.
بجانب, وتفتقر العديد من مناطق العالم إلى إمكانية الوصول إلى هذه التكنولوجيا, لذلك، لا يزال أخذ الانطباعات إجراءً يدويًا أساسيًا في بروتوكول الرعاية..

لهذه الأسباب, لا يزال جهاز المحاكاة أ الأداة الحالية, ذات صلة وفعالة, خاصة لتدريب المهنيين في بيئات ذات موارد محدودة أو في المراحل الأولى من التدريب.

6.4 فوائد استخدام جهاز المحاكاة

القضاء على المخاطر أثناء التدريب: يتم التدريب في ظروف آمنة, دون تعريض المولود الجديد للخطر.
تحسين منحنى التعلم: يسمح بتكرار الإجراء عدة مرات حتى يتم تحقيق المهارة الفنية اللازمة.
معايير أعلى للسلامة السريرية: يقوم بإعداد الفرق لبدء علاجات ما قبل الجراحة بثقة ودقة أكبر.
دعم مقدمي الرعاية: يثقف ويطمئن الأسر, من خلال السماح لهم بالتدرب على جهاز المحاكاة قبل التعامل مع تجويف فم الطفل.
تنوع التدريس: يسمح لك بتدريب تقنيات مختلفة, بما في ذلك استخدام مصاعد الأنف, مثل تلك التي يقترحها د.. أفني عبدي (2019).

يؤدي استخدام جهاز المحاكاة إلى تغيير الطريقة التي ندرب بها المتخصصين الذين يعتنون بالأطفال الصغار. إنه تقدم في خدمة الأمن, التعلم والتميز السريري.

7. تمرين

ال درا. تقدم Teresita Pannaci البرامج ل تمرين تستهدف المهنيين الصحيين المهتمين بالنهج الشامل للمرضى الذين يعانون من الشفة المشقوقة والحنك المشقوق والتشوهات القحفية الوجهية الأخرى.

تجمع كل دورة بين أساس علمي متين والتطبيق السريري المباشر لتقنيات جراحة العظام الوظيفية المعاصرة للفكين. (OFM) وقولبة الأنف في سياق العلاج قبل الجراحة (ساي, جراحة العظام للرضع قبل الجراحة).

يتم تدريس هذه البرامج شخصيًا أو عبر الإنترنت, بشكل فردي أو في مجموعات، وهي مصممة بطريقة شخصية, ضمان تجربة تدريبية تتكيف مع ملف وأهداف كل مشارك.

ومن أبرز ميزات هذه الدورات التدريبية استخدام أجهزة المحاكاة التشريحية لحديثي الولادة., طورتها الدكتورة بنفسها. باناسي, التي تسمح بتدريس وممارسة جميع تقنيات PSIO التقليدية والمعاصرة بأمان قبل تطبيقها على مرضى حقيقيين.

الدورات النظرية والعملية وورش العمل

موجهة إلى:

أطباء أسنان متخصصون في طب أسنان الأطفال, تقويم الأسنان وجراحة عظام الفكين, المتخصصين أو المقيمين في جراحة الوجه والفكين والجراحة التجميلية, وكذلك فنيي الأسنان وأخصائيي الأطراف الصناعية المهتمين بمرحلة ما قبل الجراحة لعلاج مريض الشفة المشقوقة.

الأهداف العامة:

تقدم الدورة النظرية والعملية الأدوات المفاهيمية والمهارات السريرية اللازمة لتطبيق تقنية التحضير قبل الجراحة باستخدام OFM وقولبة الأنف., يهدف إلى إعادة التأهيل الوظيفي للأطفال المشقوقين.

في نهاية الدورة, سيكون المشارك قادرا على:

أخذ الطبعات داخل الفم عند الولدان المصابين بالشفة المشقوقة والحنك المشقوق.
إجراء صب الفك في مراحل ما قبل وما بعد الجراحة.
- إعادة تأهيل وظائف التنفس الحيوية, المص والبلع.
تشخيص وعلاج المرضى بتسلسل بيير روبن.
إجراء تحليل الأبعاد ثنائية وثلاثية الأبعاد على النماذج الجصية أو الرقمية للتحكم في تسلسل العلاج.
تحديد وإدارة الأخطاء والمضاعفات أثناء العملية العلاجية

مميزات الدورة:

مدة: 16 الساعات الدراسية الموزعة في 2 أ 4 أيام, وفقا للبرمجة.
وضع: شخصيا أو عبر الإنترنت.
المنهجية: المؤتمرات, مناقشة الحالات السريرية, العروض العملية واستخدام أجهزة المحاكاة.
سمات: كل مشارك لديه جهاز محاكاة فردي, مادة تدريبية ودليل مصور مع التسلسل الكامل للتقنيات.

هيكل وحدات / برمجة

تم تطوير البرنامج في 6 الوحدات الموزعة في 6 اجتماعات (واحد شهريا), بمدة يومين لكل لقاء - الجمعة والسبت -.

الوحدات الأولية مخصصة لعلاج الحالات الانفرادية.
تركز الوحدات المتقدمة على معالجة الحالات الثنائية والمعقدة.

فريق التدريس:

ويقود التدريب د.. تيريسيتا باناسي, برفقة مدربين دعم متخصصين في التنفيذ العملي لتقنيات جراحة العظام الوظيفية للفكين العلويين (OFM) وقولبة الأنف.

مزيد من المعلومات

أنا درا. تيريسيتا باناسي

1. الشقوق لابيوبالاتين

1.1 الشفة المشقوقة والحنكية: رؤية شاملة للمهنيين الصحيين

1.2 أصل FLP

1.3 حديثي الولادة مع FLP

2. تعديلات أخرى في التطور القحفي الوجهي

2.1 تسلسل بيير روبن (كانت تسمى سابقًا متلازمة بيير روبن):

2.2 صغر حجم الوجه النصفي (مهف):

2.3 سيندروم دي فان دير وود (متلازمة الشفة المشقوقة مع ناسور الشفة المسعفة)

2.4 متلازمة تريشر كولينز (انخلاع الفك السفلي الوجهي / متلازمة فرانشيسكيتي كلاين)

2.5 متلازمة الجماعة الاقتصادية الأوروبية (خارج الأصابع – خلل التنسج الأديمي الظاهر – الشفة المشقوقة والحنك المشقوق)

2.6 متلازمة ابرت (نهايات الرأس من النوع الأول)

2.7 متلازمة كروزون (خلل التعظم القحفي الوجهي)

2.8 متلازمة 22q11 (متلازمة الحذف 22q11.2 / متلازمة فيلوكارديوفيسال / متلازمة دي جورج)

3.جراحة العظام الوظيفية للفك العلوي (OFM)

نهج علاجي يركز على الوظيفة والتطور المتكامل للجهاز الفموي الوجهي

3.1 القليل من التاريخ

3.2 ما هي القوى التي يستخدمها OFM؟?

3.3 نطاق OFM في علاج الشفة المشقوقة والحنك المشقوق

3.4 متى يبدأ العلاج بالصفائح الوظيفية؟?

3.5 أهداف العلاج بالصفائح الوظيفية

3.6 مزايا استخدام اللوحات الوظيفية

3.7 كيف تعمل هذه التقنية لدى المرضى الذين يعانون من الشفة المشقوقة والحنك المشقوق؟?

3.8 استجابة العظام للتحفيز الوظيفي

3.9 العوامل التي قد تؤثر على نجاح العلاج

4. ما هو تعديل باناسي?

استراتيجية علاجية لتعزيز التحفيز اللغوي ونمو العظام لدى المرضى الذين يعانون من الشفة المشقوقة والحنك المشقوق

مما يتكون التعديل؟?

الأساس المنطقي والغرض العلاجي

الأصل والتطور السريري

5. بحث والمنشورات

ثلاثة عقود من الالتزام العلمي بالشفة المشقوقة والحنك المشقوق والتشوهات القحفية الوجهية

6.أجهزة المحاكاة

6.1 التدريب الآمن على العلاجات الآمنة

6.2 تصميم موجه نحو التدريس السريري

6.3 لماذا لا يزال من الضروري في العصر الرقمي?

6.4 فوائد استخدام جهاز المحاكاة

7. تمرين

الدورات النظرية والعملية وورش العمل

الأهداف العامة:

في نهاية الدورة, سيكون المشارك قادرا على:

مميزات الدورة:

هيكل وحدات / برمجة

فريق التدريس:

نتائج ذلك تحويل الحياة

خريطة الويب

أنا مريض

أنا محترف

قانوني